TALASSEMIAS
Autor: Adriana Patrícia Simões
Resumo: Objetivo - Apresentar
a classificação, fisiopatologia, diagnóstico
e tratamento das talassemias.
Introdução: Talassemia é um
grupo de distúrbio sanguíneo hereditário
que apresentam características em comum que
é a produção defeituosa de
hemoglobina.
Prevalência e distribuição geográfica:
Ocorre com maior freqüência na bacia
do Mediterrâneo, Oriente Médio, Índia
e Sudeste da Ásia e África. Nas Américas,
a prevalência está relacionada com
a herança étnica de seus povos.
Talassemia alfa – Introdução:
As síndromes talassêmicas são
caracterizadas por apresentarem deficiência
na síntese das cadeias alfa da hemoglobina.
Classificação: Portador silencioso;
Traço alfa-talassêmico; Doença
de Hb H; Hidropisia fetal.
Hemoglobina variantes com fenótipos talassêmicos:
Hb Lepore: é uma hemoglobina anormal resultante
da fusão do material genético delta-beta.
Hb Constante Spring (HbCS): é uma variedade
da cadeia alfa com 31 aminoácidos extra.
Talassemia alfa adquirida – São de
causa não genéticas, podem haver associação
com doenças hematológicas. Na redução
da globina alfa.
Diagnóstico – Teste de resistência
globular osmótica, análise da morfologia
eritrocitária, análise de ferro sérico,
análise de DNA e estudo familiar.
Tratamento – Não poderá fornecer
suplementação terapêutica de
ferro, a menos que tenha sido detectada uma deficiência
de ferro.
Talassemia beta – Introdução:
Envolve a produção diminuída
de hemoglobina normal do adulto (HbA). A produção
de cadeias beta da globina também está
diminuída. Existem dois tipos de talassemia
beta: homozigota (maior), heterozigota (menor).
Fisiopatologia – O processo fisiopatológico
da talassemia beta está muito relacionado
com o desequilíbrio que se verifica entre
as síntese de globina alfa e beta. A precipitação
de globina alfa, provoca a eritropoiese ineficaz,
causando cardiopatias, anemia grave com anoxia.
Devido à deficiência de globina beta
forma-se a Hb Fetal que contribui para a anoxia
tecidual.
Talassemia beta homozigota (maior) – Não
ocorre a produção das cadeias beta
da hemoglobina A1 . É conseqüentemente
uma doença letal.
Talassemia neta heterozigota (menor) – Ocorre
produção normal das cadeias alfa(2)
uma cadeia beta. Não precisa de tratamento.
Talassemia intermediária – São
resultantes de diferentes interações
genéticas, os portadores não necessitam
de transfusões sanguíneas.
Interação entre talassemia beta e
Hb variantes – As formas mais comuns são:
HbS/beta talassemia . As principais formas de HbS/beta
talassemia são: a) HBS/bº-talassemia;
b) HbS/b+ talassemia; c) HbS/b++ talassemia.
Talassemia beta-delta – É resultante
de uma deficiência de ambas cadeias: beta
e delta , que está associada à hemoglobinização
deficientes dos eritrócitos.
Talassemias delta - Na heterozigose, ocorre diminuição
de HbA2 enquanto na homozigose a HbA2 é ausente.
Persistência hereditária de Hb Fetal
(PHHF) – Nos heterozigotos não são
encontrados anomalias hematológicas. Nos
homozigotos não há sínteses
de cadeias beta nem delta.
Biologia Molecular – Grande parte das talassemias
beta é determinada por mutações,
dentre as quais: mutações que afetam
a transcrição – mutantes que
alteram o RNAm – mutações que
afetam as tradução – deleções
produzindo talassemia beta.
Diagnóstico das talassemias beta –
Baseia-se na demonstração de uma elevação
na Hb A2 ou Hb F. Para identificar a talassemia
beta heterozigota há necessidade de análises
específicas como: índices eritrocitários,
resistência globular osmótica, morfologia
eritrocitária, análise das hemoglobinas,
ferro sérico, estudo da síntese das
globinas, análises de DNA.
Tratamento – Para talassemia maior são:
tratamento tradicional (transfusão de sangue,
esplenectomia, terapia quelante) e transplante de
medula óssea. Futuramente a talassemia maior
pode ser curada inserindo um gene normal da cadeia
beta através de terapia genética.
HEMOPATIAS PROFISSIONAIS CAUSADAS POR AGENTES
TÓXICOS
Autor: Alexandre Ayres
Resumo: O primeiro caso de Hemopatia
Profissional causada por agente tóxico aconteceu
em 1897, quando foi descrito um caso de anemia aplásica,
causado pela intoxicação por benzeno.
Após a Primeira Guerra o estudo tornou-se
mais complexo devido aos gases tóxicos. Trabalhadores
que têm contato com agentes tóxicos
podem sofrer ação dos mesmos, os quais
causam alterações hematológicas
como: alterações dos glóbulos
vermelhos (hemólise, anemia), glóbulos
brancos, no número de plaquetas, nos órgãos
hematopoiéticos, nas células da medula
óssea e na proliferação linfóide.
Essas alterações causam danos à
saúde dos trabalhadores a que chamamos Hemopatias
Profissionais. Estas alterações devem
ser analisadas, para que se avalie o grau de intoxicação
e seguir condutas para assegurar a saúde
do trabalhador. Hemogramas são feitos para
comprovar se está havendo alterações
e direcionar o tratamento. Foi realizada uma pesquisa,
na cidade de Catalão-GO com trabalhadores
funileiros, pintores automobilísticos, soldadores,
frentistas de postos de gasolina, também
com outros, que lidam com agente tóxico.
Esta pesquisa baseou-se na coleta de sangue para
realização de hemogramas, avaliando
dessa forma, as alterações hematológicas.
O resultado foi bastante animador. Verificou-se
que não ocorreu alterações
hematológicas, comprovativa de Hematopatias
Profissionais, causadas por agentes tóxicos.
Fato este, devido a medicina do trabalho e às
medidas de segurança exercida nessas empresas.
As empresas continuam a buscar o lucro e a produtividade,
não se esquecendo de manter a saúde
do trabalhador, que reflete na disposição
para o trabalho; medidas de segurança individual
e coletiva que assegurem seu bem estar.
HEMOFILIAS
Autor: Andrea Capelete de Oliveira Lima
Resumo: A Hemofilia é uma
desordem no mecanismo de coagulação
do sangue, que pode resultar em incontroláveis
hemorragias. Trata-se de uma deficiência genético-hereditária,
quase exclusiva do sexo masculino. Ocorrência:
1 caso em cada 10 mil habitantes. Das desordens
genéticas, a Hemofilia tem a maior taxa de
mutações com aproximadamente1/3 de
novos casos em famílias sem registro anterior.
Desde os primeiros meses de vida, o hemofílico
é identificado pelos sintomas hemorrágicos
que apresenta. Um pequeno traumatismo pode desencadear:
dor intensa, hematomas, episódios hemorrágicos
importantes em órgãos vitais, músculos
e/ou articulações. A repetição
das hemorragias nas articulações pode
gerar seqüelas importantes que afetam a mobilidade
dos membros atingidos. A base do tratamento dos
episódios hemorrágicos dos hemofílicos
é a introdução, no sangue dos
pacientes, da substância faltante, o Fator
de coagulação. Existem dois tipos
de Hemofilia identificados: 1) Hemofilia A: conhecida
como clássica, atinge cerca de 85% dos pacientes
e caracteriza-se pela deficiência de Fator
VIII de coagulação. 2) Hemofilia B:
também conhecida como Fator Christmas, atinge
15% dos pacientes e caracteriza-se pela deficiência
de Fator IX de coagulação. Em ambos
os casos encontramos três tipos de severidade:
Grave (<1% de Fator); Moderado (de 1% a 5% de
Fator) e Leve: > 5% de Fator). Embora incurável,
a Hemofilia é controlável desde que
se administre a transfusão do Fator de coagulação
do sangue faltante e seja acompanhada por equipe
multidisciplinar especificamente treinada. O hemofílico
bem atendido pode e deve ter uma vida normal, passando
automaticamente da condição de “eterno
paciente” para a condição de
“cidadão” ativo e produtivo para
a Nação”.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
Autor: Andrea Ranuci de Oliveira
Resumo: Depois das hemofilias
a doença de von Willebrand é provavelmente
a doença hemorrágica mais comum, com
transmissão hereditária do tipo autossômico
com padrões dominante e recessivo que atinge
ambos os sexos. Foi descrita pela primeira vez pelo
professor Erik Adolf von Willebrand, nas Ilhas Aland
do Golfo de Botnia, entre a Finlândia e a
Suécia. É uma condição
clínica que se manifesta por sangramentos,
principalmente de mucosas (nasal, oral, do trato
gastrointestinal, uterina, do trato urinário),
e se caracteriza laboratorialmente por tempo de
sangramento aumentado, função plaquetária
anormal e coagulação defeituosa, devido
a alteração do fator VIII coagulante,
fator VIII antígeno e fator von Willebrand.
A terapêutica na doença visa principalmente
diminuir o tempo de sangramento, corrigir a disfunção
plaquetária e aumentar a síntese do
fator VIII. Com o desenvolvimento das pesquisas
em torno das doenças por distúrbios
da coagulação, houve maior progresso
no entendimento da fisiopatologia da doença.
É necessário diferenciar a doença
e determinar as variantes de acordo com os achados
laboratoriais para iniciar a terapêutica adequada.
O prognóstico depende do grau de deficiência
do fator VIII e do atendimento recebido nas urgências
hemorrágicas. Há uma tendência
a diminuir os sangramentos com a idade, mas com
os cuidados do paciente mais consciente e participante
do que melhora nos testes laboratoriais.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND: DIAGNÓSTICOS
LABORATORIAIS
Autor: Andreia Nery da Silva
Resumo : A doença de von
Willebrand é conhecida como um distúrbio
hemorrágico hereditário, de origem
autossômica dominante. Atinge tanto homens
quanto mulheres. É muito semelhante à
hemofilia clássica, porém pode ser
diferenciada através da história clínica,
antecedentes familiares e exames laboratoriais do
paciente. A doença ocorre por uma diminuição
ou alteração funcional do fator von
Willebrand na circulação sanguínea.
O fator von Willebrand é definido como multímeros
de alto peso molecular que tem como função
mediar a adesão inicial das plaquetas ao
endotélio lesado e aumentar a meia vida do
fator VIII na circulação.Existem variantes
da doença de von Willebrand (tipos e subtipos)
que são caracterizados dependendo da concentração
e peso molecular dos multímeros circulantes.
Os exames laboratoriais realizados habitualmente
para detecção da doença de
von Willebrand são: tempo de sangramento,
agregação plaquetária induzida
por Ristocetina, análise dos multímeros
do fatos de von Willebrand e concentração
de fator VII/fator de von Willebrand, aliados a
história clínica e antecedentes familiais
que são de extrema importância. Por
outro lados os demais exames (efetuados para testes
de coagulação) não deixam de
ser úteis para auxiliar no diagnóstico
da presença ou da ausência da doença
de von Willebrand de uma forma segura.
CITOGENÉTICA E BIOLOGIA MOELCULAR
DE LEUCEMIAS
Autor: Camila Fraga de Andrade
Resumo: Desde a determinação
da estrutura do DNA, feita por Watson e Crick em
1953, até os dias de hoje inúmeros
avanços alavancaram a explosão de
conhecimentos da biologia e genética moleculares.
Foi na última década, no entanto,
que as técnicas de clonagem, de produção
in vitro de DNA por meio da reação
em cadeia da polimerase (PCR) e de sequenciamento
de material genético ficaram mais acessíveis
e eficientes. Isso culminou em uma vasta gama de
informações que necessitará
de muitos anos ainda para ser sedimentada. Os fatores
genético contribuem para as doenças
humanas pois a seqüência do genoma humano
esta agora disponível. Os esforços
dos pesquisadores nesses últimos dez anos
é criar um mapa físico do genoma humano,
ou seja, genes e doenças. A maior dificuldade
esta sendo em descobrir como os genes contribuem
em doenças que tem uma complexa patogenia,
como diabetes, asma, câncer e doenças
mentais. A LMC foi a primeira doença neoplásica
associada a uma alteração cromossômica
específica, no caso o cromossomo Philadelphia
(Ph) que é a translocação t(9;22)(q34.1;q11.2),
contendo o gene híbrido BCR/ABL. No diagnóstico
de neoplasias, especialmente leucemias, diversas
técnicas de biologia molecular permitem detectar
rearranjos cromossômicos e mostrar pontos
de quebra bem definidos. No entanto, a maior parte
das neoplasias tem sua base molecular inteiramente
desconhecida. O futuro nessa área é,
no entanto, bastante promissor; prevê-se que
as neoplasias sejam classificadas, levando em conta
o padrão de expressão de genes que
elas apresentam.
PERFIL HEMATIMÉTRICO CONTAGEM GLOBAL
DE LEUCÓCITOS EM CRIANÇAS DE 01 A
04 ANOS DE IDADE EM DEMANDA AO LABORATÓRIO
Autor: Carlos Alberto Gomes
Resumo: Anemia é uma deficiência
do suprimento oxigenal dos tecidos do organismo,
por uma diminuição dos valores hematimétricos.
Tomando-se por base apenas a concentração
de hemoglobina em gramas por decilitros, segundo
a Organização Mundial de Saúde,
podemos considerar um processo anêmico quando
os valores de hemoglobina estão inferiores
a 11,0 g/dl. Devemos levar em consideração,
que anemia é um conjunto de sinais, sintomas
e dados laboratoriais, onde somente o médico
fará uma investigação complementar
para evidenciar a causa da anemia. Entre os principais
sintomas que acometem as pessoas com anemia, destacam-se
os seguintes: desânimo, fadiga, dispnéia,
palpitação, dor de cabeça,
náusea e distúrbio menstrual. Os sinais
físicos mais importantes são: palidez,
taquicardia, variação na pulsação
e insuficiência cardíaca congestiva.
Com o objetivo de realizar o perfil hematimétrico
e a contagem global de leucócitos em crianças
carentes de 01 a 04 anos de idade de Morro Agudo,
SP, atendidas pelo SUS, realizamos o presente estudo.
As metodologias aplicadas incluíram o estudo
das séries vermelha (eritrograma) e branca
(leucograma). No período de 4 meses foram
analisadas amostrar de sangue de 80 crianças.
Do total de crianças, 25 (31,24%) apresentaram
concentração de hemoglobina abaixo
de 11,0 g/dl, fato que sugere anemia. Na contagem
global de leucócitos, 66 crianças
(82,5%) apresentaram resultados entre 5.000 a 10.000
leucócitos por mm3 . Os dados obtidos estão
em conformidade com os apresentados na literatura,
para a população brasileira, ou seja,
anemia por carência alimentar e leucócitos
dentro dos valores de referência do laboratório
que realizou a pesquisa.
LEUCEMIAS AGUDAS
Autor: Carlos Augusto Codogno
Resumo: As leucemias agudas se
dividem em dois tipos, linfóides e mielóides,
com os subtipos dentro de cada um deles, seus diagnóstico
depende do exame clínico do paciente, dos
exames morfológicos das células em
sangue periférico e medula óssea,
imunofenotipagem, exames citoquímicos e citogenéticos.
Após o diagnóstico o objetivo é
alcançar a fase de remissão através
de drogas (quimioterápícos), por isso,
a manutenção é feita constantemente
analisando o sangue periférico (a morfologia
celular, “leucócitos e plaquetas”),
liquor (infiltração do sistema nervoso
central), todos os cuidados são para que
não ocorra uma recidiva que pode afetar o
SNC, fígado, rins, testículos e outros
locais. Se a remissão e a manutenção
for bem sucedida pode se tentar o transplante de
medula óssea, que pode ser alogênico
ou autólogo.
PRESENÇA DE TALASSEMIA ALFA NA POPULAÇÃO
INDÍGENA DA CIDADE DE CANOAL - RO
Autor: Cintia Gisele de Andrade Real
Resumo: A enciclopédia
BARSA apresenta a seguinte definição
para Anemia do Mediterrâneo: Doença
hereditária caracterizada pela produção,
na medula óssea, de hemácias delgadas
e frágeis. Também chamada anemia de
Cooley ou talassemia, atinge sobretudo indivíduos
dos paises mediterrâneos. Por encontrar essa
definição em quase toda literatura,
comecei a me questionar se a presença de
talassemia estava ou não, relacionada às
pessoas que vivem em países mediterrâneos.
Para me ajudar neste trabalho foram coletados amostrar
de sangue de 25 indios da cidade de Cacoal, estado
de Rondônia, que ainda abriga uma grande quantidade
de tribos indígenas, protegidas pela FUNAI
E FUNASA. As tribos Surui, Cinta Larga e Mequén,
predominam na região e apesar de viverem
em ocas construídas em locais onde se busca
uma qualidade de vida melhor, a situação
ainda é precária e a presença
de doenças como sífilis e tuberculose,
ainda causam espanto nos servidores da área
de saúde, que estão sempre em contato
com as tribos. As crianças apresentam hematócrito
e hemoglobina em concentrações muito
baixas e a presença de verminoses é
freqüente. Talvez as grande necessidade fosse
realizar exames de talassemia em todos os índios,
desde crianças até idosos, mas muitos
ainda têm medo de permitir que se faça
coleta de sangue, ou exigem que o resultado fique
pronto em pouco tempo, porque por incrível
que pareça, ficar doentes e tomar remédios
é uma grande obsessão para eles.
APLASIA MEDULAR
Autor: Claudia Elaine Monteiro
Resumo: No corrente trabalho procurou-se
definir a aplasia medular com base em dados hematológicos
(sangue periférico e quadro medular) e em
dados fisiopatológicos (determinação
da sobrevivência das hemácias e estudo
da cinética do ferro). Na aplasia medular,
enquanto o exame do sangue periférico mostra
pancitopenia, o quadro medular é variável
no que refere à quantidade de células
próprias, tanto podendo ocorrer pobreza celular
(como se verifica mais freqüentemente) como
quantidade normal ou mesmo aumentada de célula.
Desde que algumas outras afecções
podem apresenta pancitopenia e/ou quadro medular
semelhante em certos aspectos ao encontrado na aplasia
medular, torna-se firmar o diagnóstico da
condição em estudo. Na aplasia medular
podem ser separadas a forma congênita e a
adquirida; a primeira, mais rara, acomete os indivíduos
nos primeiros anos de vida, enquanto a segunda atinge
pessoas de diversas idades, sendo entretanto, pouco
comum na primeira infância. Entre as adquiridas,
classificam-se as secundárias, seja a agentes
físicos ou químicos e as idiopáticas,
nas quais não se pode reconhecer um agente
etiológico. É ressaltada a dificuldade
em se estabelecer, em vários casos de aplasia
medular secundária, relação
entre determinado elemento etiológico suspeito
e o aparecimento de afecção. Também
reviu-se a literatura relacionada com a condição
em estudo, especialmente a que informa sobre algumas
contribuições que pemitiram melhor
conhecimento fisiopatológico da aplasia medular;
de igual maneira, reviu-se a implicação
de varias drogas ou produtos químicos em
casos de aplasia medular secundária; na parte
final do capítulo fez-se também breve
revisão sobre algumas contribuições
em relação à terapêutica
da afecção em estudo. O critério
antigo de diagnóstico da aplasia medular
baseado na constatação (“post-mortem”)
de quadro medular de aplasia anatômica com
o correr do tempo modificou-se no sentido do reconhecimento,
dentro do mesmo quadro clínico e hematológico
(sangue periférico) de aplasia medular, de
quadro medular variável, desde o de medula
de tipo aplástico clássico ao de medula
com normo ou hiperplasia. Alguns autores, por considerarem
imprópria a denominação de
anemia aplástica a uma afecção
em que a medula óssea nem sempre se apresenta
aplástica, introduziram a de anemia refrataria,
com a finalidade de acentuar a refratariedade da
condição aos vários agentes
hematínicos. Entretanto, sob esta denominação,
acabaram por serem incluída condições
várias, com características clínicas
e hematológicas diferentes das que são
próprias de aplasia medular, e desta maneira
a denominação anemia refratária
tornou-se também imprópria. A falta
de denominação mais adequada, para
moléstia que apresenta aspectos ainda não
esclarecidos, alguns autores voltaram a se utilizar
da antiga denominação de anemia aplástica,
enquanto outros preferem dar uma denominação
descritiva em relação aos dados do
sangue periférico e do exame da medula óssea.
A determinação da sobrevivência
das hemácias, especialmente pela utilização
do cromo-radioativo e o estudo da cinética
do ferro através do ferro radioativo permitiram
melhor esclarecimento do mecanismo da anemia, seja
pela demonstração de deficiente síntese
de hemoglobina. Estes estudos permitiram chegar
ao conceito de insuficiência funcional da
medula óssea, absoluta e relativa. A insuficiência
medular absoluta indicaria incapacidade da medula
de produzir quantidade normal de hemácias
(como ocorre quando a medula óssea é
automaticamente aplástica) e a relativa indicaria
produção normal ou acima da normal
de hemácias, não suficiente, entretanto,
para compensar a atividade hemolítica, como
o faria uma medula óssea normal.
ANEMIA FALCIFORME
Autor: Clotilde Fátima Barros
Resumo: A anemia falciforme ou
doença falciforme (termo genérico)
é um defeito genético na qual ocorre
uma substituição do ácido glutâmico
pela valina na posição seis da cadeia
beta. É também considerada como anemia
hemolítica com alteração morfológica
dos eritrócitos que apresentam forma de foice,
corresponde à homozigose para o gene b, em
geral resultante da herança de um gene anormal
do pai e um da mãe. Os indivíduos
heterozigotos para hemoglobinopatia S não
apresentam nenhuma anormalidade hematológica.
A morfologia eritrocitária é normal,
o nível de hemoglobina é normal e
assim como o numero de leucócitos e plaquetas.
A Anemia Falciforme é uma hemoglobinopatia
predominante na raça negra, porém
tem uma distribuição variada podendo
ser encontrada também em latinos e americanos.
O diagnóstico laboratorial de portadores
de anemia falciforme se faz através do hemograma
e da eletroforese de hemoglobina, sendo necessário
uma confirmação desta hemoglobina
pelo teste de solubilidade e ou pela prova de falcização.
A Anemia Falciforme é uma doença crônica
degenerativa, auto, incapacitante e ainda não
tem cura. É hereditária (passada de
pais para filhos), portanto não é
contagiosa. Os sintomas são cansaço
extremo, fraqueza, astenivas, crises dolorosas (nos
ossos, músculos e articulações),
palpitação, taquicardia e etc. O falcêmico
tem uma qualidade de vida muito baixa e em geral
suas condições sócio-econômicas
e culturais também indicam carência
em vários aspectos.
ANEMIA FERROPRIVA
Autor: Cristiane Pereira Domingues
Resumo: É importante ressaltar
que anemia não é um diagnóstico
definitivo, e sim um achado laboratorial que necessita
de elucidação etiopatogênica,
daí a necessidade de uma avaliação
sistemática de cada caso em particular. A
anemia por deficiência de ferro, ferropriva
é considerada um problemas de saúde
mundial, afetando mais de 750 milhões de
pessoas. Ocorre quanto a quantidade de ferro necessária
às funções metabólicas
se torna insuficiente; seja por quantidade insuficiente
de ferro ingerida, por aumento da necessidade de
ferro, por perda crônica de sangue, ou ainda
pela associação destes fatores, provavelmente,
a situação mais comum. A anemia pode
ser definida como a diminuição do
volume de hemácias ou hemoglobina, por unidade
de volume de sangue. Do ponto de vista fisiológico,
é caracterizado como diminuição
na capacidade transportadora de oxigênio do
pulmão para os tecidos. O indivíduo
apresenta vários sintomas como: cansaço,
tontura, palidez, sensação de fraqueza,
indisposição, anorexia, porém
não há relação entre
a presença dos sintomas e a gravidade da
anemia. A anemia ferropriva é normalmente
hipocrômica e microcítica, e a contagem
de reticulócitos está diminuída.
Existem 3 estágios de deficiência de
ferro: Depleção de ferro: pacientes
sem anemia e com eritropoiese normal mas com depósito
de ferro diminuído; Eritropoiese deficiente
em ferro: indivíduo apresenta eritropoiese
já deficiente, sem anemia; Anemia por deficiência
de ferro: quando a queda dos níveis de hemoglobina
e hematócrito se torna aparente.
RELATO DE CASO: TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA (Mielodisplasia)
Autor: Cristina Scalia da Cunha Hoshino
Resumo: Através do estudo
do relato deste caso podemos observar que a TMO
na LMA/SMD em crianças na faixa etária
abaixo de 16 anos possui um prognóstico melhor
e com evolução rápida na PEGA
pós transplante onde o uso de antibiótico
específico tem proporcionado aos pacientes
uma prevenção melhor contra o GVHD
onde o prognóstico evolutivo tornou-se menos
sombrio dando a estes pacientes uma qualidade de
vida melhor.
PLAQUETAS
Autor: Daniela Fernanda Dias
Resumo: O sangue é composto
por três séries: vermelha, branca e
plaquetária. Tais compostos nos permitem
um estudo abrangente e minucioso, pois o sangue
é sinônimo de vida. No desenvolvimento
deste trabalho, é citado um destes componentes:
a plaqueta. Estas são produzidas na medula
óssea e são morfologicamente descritas,
onde cada uma de suas estruturas tem papel fundamental
para o bom funcionamento da plaqueta. As plaquetas
são essenciais para a hemóstase normal
dentre suas funções diversas, elas
funcionam como tampão plaquetário,
auxiliam na coagulação do sangue,
fazem fagocitose de bactérias, esporos de
cogumelos, vírus complexos antígeno-anticorpos,
torotraste, ferritina etc, e são responsáveis
pela adesão e agregação plaquetária.
Quando ocorre uma alteração na produção
de plaquetas, alterando seu número para mais
ou para menos, ou ainda alterações
na sua função, ocorrem os distúrbios
hemorrágicos. Assim, existem patologias que
estão ligadas a hemostasia e outras com os
mecanismos da coagulação. Todas as
informações existentes sobre a estrutura
das plaquetas, os componentes bioquímicos
e seus significados para a função
celular, os mecanismos de adesão e ativação
plaquetária, assim como sua interação
como os eritrócitos, leucócitos e
com o endotélio vascular que define a participação
da plaqueta nos processos hemostáticos e
trombóticos, patologia e terapêutica
são descritos neste trabalho
LINFOMA NÃO-HODGKIN
Autor: Daniela de Oliveira Borges
Resumo: Os linfomas constituem
um grupo de doenças neoplásicas que
se originam de células do sistema imunológico.
Futuras investigações e descobertas
vão facilitar
O diagnóstico e terapia para essas pessoas
que sofrem com esse tipo de problema. Acredito que
continuaremos a caminhar para um futuro onde tudo
será mais possível e grandes descobertas
serão feitas e beneficiarão muitas
vidas, tanto nos linfomas como em outras doenças.
Esse trabalho me fez crescer mais um pouco em conhecimento,
assim como o curso todo. Espero nunca me cansar
nessa longa caminhadas de aprimoramentos e enxergar
sempre um futuro repleto de possibilidades.
HEMOTERAPIA E ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM
Autor: Elaine Cristina Negri Santos
Resumo: A finalidade da hemoterapia
é tranfusão de sangue, seus componentes
e derivados. Para que os pacientes possam ter acesso
ao transporte transfusional, é preciso que
toda uma cadeia de ações tenha lugar.
Esta cadeia, conhecida como ciclo do sangue, vai
desde a captação de doadores até
o acompanhamento dos pacientes transfundidos. Um
dos objetivos do trabalho é descrever o papel
da enfermagem na hemoterapia, sua função
e conduta nos procedimentos tanto com doadores de
sangue como na terapêutica transfusional.
As conclusões apontam que a enfermagem nos
centros de hemoterapia tem papel fundamental, pois
é um profissional capacitado para realização
da triagem clínica de doadores, atendimento
as reações pós-doação
de sangue e reações transfusionais.
MIELOMA MÚLTIPLO
Autor: Gabriele de Andrade Noronha
Resumo: O Mieloma Múltiplo
(MM) é um tumor primário maligno da
medula óssea caracterizado pela proliferação
incontrolada de um único clone de células
plasmáticas, as quais secretam imunoglobulinas
monoclonais, produzindo anticorpos defeituosos sem
nenhuma atividade, ocupando espaço na medula
óssea, e na produção de glóbulos
brancos, glóbulos vermelhos e de plaquetas.
A causa para esta doença ainda não
foi identificada. Sabe-se que seu predomínio
é em negros e idosos entre 60 a 70 anos de
idade, e mais comum em homens do que em mulheres.
Apresenta-se principalmente como dor óssea.
O diagnóstico laboratorial do MM requer uma
série de exames a fim de estimar também
a presença de uma possível complicação
pelo acúmulo de plasmócitos na MO
e proteína-M no sangue ou em outros órgãos.
Biópsia ou punção de medula
óssea; exame completo de esfregaços
sanguíneos, radiografias do esqueleto, são
alguns desses exames. A quimioterapia costuma ser
a terapêutica empregada para que a doença
atinja uma fase estável, sem evidências
de progressão; associado ou não à
radiação corporal total e de um a
dois transplantes. Encontra-se atualmente em fase
experimental II uma vacina terapêutica baseada
em células dendríticas que apontam
Mylovenge como sendo uma vacina segura e bem tolerada
para os pacientes em tratamento, podendo causar
a regressão do tumores ou sua estabilização.
A vacina é parte de uma era nova no tratamento
do câncer através de uma terapia celular
eficiente.
IMUNOHEMATOLOGIA ERITROCITÁRIA
Autor: Giselda Mara Orlando Gozzo
Resumo: A Imunohematologia é
uma área de extrema importância na
seleção de unidades de hemocomponentes
para os receptores. A genética dos sistemas
sanguíneos não está baseada
somente na tipagem sorológica, mas sim, associada
a Biologia Molecular. Assim torna-se possível
determinar o genótipo do paciente e, dessa
maneira também é possível selecionar
unidades de modo mais específico e com uma
maior margem de segurança. Portanto, o futuro
não está somente no aprimoramento
das técnicas já existentes mas também
na utilização testes que comprovem
a especificidade do sangue do doador e receptor,
juntamente com os testes de compatibilidade que
permitem que os glóbulos vermelhos transfundidos
tenham excelente sobrevida in vivo, proporcionando
para a maioria dos pacientes uma transfusão
livre de sintomas e complicações decorrentes
da hemólise.
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Autor: Hélia Flavia Lot
Resumo: A Leucemia Mielóide
Crônica (LMC) é uma afecção
clonal resultante de uma transformação
maligna de uma célula pluripotente de origem
hematopoiética. O principal aspecto da LMC
é a presença do cromossomo Filadelphia
(Ph1) nas células da Medula Óssea
em 90% dos pacientes com LMC típica. O cromossomo
Ph1 resulta da transformação equilibrada
entre os braços longos dos cromossomos 9
e 22, sendo encontrado nas células eritróides,
mielóides, monocíticas e megacariocíticas,
é comum em linfócitos B e raros em
linfócitos T. A LMC pode ser diagnosticada
em exames de rotina em pacientes assintomáticos,
podendo relacionar este diagnóstico com o
aumento do baço, achado este comum em 90%
dos casos. A maioria dos casos são diagnosticados
quando o paciente apresenta sintomas da doença
crônica, neste caso o hemograma é típico
e esclarecedor. A LMC deve ser diferenciada de outras
doenças também neoplásicas,
cujo quadro clínico pode ser muito semelhante.
O tratamento é baseado no emprego de quimioterápicos
capazes de promover a mielossupressão; na
fase acelerada da doença são utilizados
esquemas quimioterápicos agressivos. A LMC
é uma doença de evolução
sempre fatal, pois é difícil a eliminação
do clone leucêmico apenas com tratamento quimioterápico,
a forma mais promissora da cura da doença
é a irradiação total do paciente
seguida de transplante de Medula Óssea compatível.
Porém este resultado só é conseguido
quando feito logo após o diagnóstico,
estando o paciente na fase crônica, na fase
acelerada ou aguda da LMC os resultados não
são satisfatórios. A sobrevida mediana
do paciente com LMC é de quatro anos, é
rara na infância e a incidência aumenta
com a idade, sendo mais comum a partir da terceira
década de vida.
AVALIAÇÃO DA COMPATIBILIDADE
SANGUÍNEA NA REAÇÃO CRUZADA
PRINCIPAL
Autor: Luci Mara Sant’Anna
Resumo: No relato são apresentados
os testes pré transfusionais para uma maior
segurança transfusional. A introdução
de potencializadores como os meios de baixa força
iônica, propiciaram uma redução
no tempo de execução dos testes e
aumento de sensibilidade de detecção
de anticorpos antieritrocitários, conferindo
hoje segurança a 95% dos pacientes transfundidos.
A IMPORTÂNCIA DO SISTEMA HLA EM TRANSPLANTES
Autor: Luiz Augusto da Silva
Resumo: É encontrado neste
trabalho uma visão da Importância do
Sistema HLA em Transplantes, não sendo necessário
possuir apenas a imunofenotipagem do Sistema ABO
compatível, mas sim também a imunofenotipagem
dos Leucócitos, hoje é mostrado que
após sua identificação dentro
do locos do braço curto do cromossomo 6 ele
tem um papel essencial em transplantes. É
mostrado também sua Nomenclatura e Polimorfismos
do Sistema do HLA, fazendo parte do MHC (Complexo
de Histocompatibilidade Principal). Sua principal
função é ativar o Sistema Imune
para ocorrer o interação dos Linfócitos
T através do seu receptor (TCR) com as moléculas
do MHC e um fragmento de Proteína estranha,
através de um reconhecimento direto ou de
interações múltiplas ou de
uma via indireta do aloreconhecimento. As metodologias
utilizadas são técnicas de histocompatibilidade
para detecção de antígenos
do HLA, tipagem HLA-D, anticorpos HLA e provas cruzadas
HLA. Hoje também é utilizado técnicas
de biologia molecular – RFLP (Restrição
da Extensão de Fragmento Polimorfo), PCR
(Reação de Cadeia de Polimerase).
Os indivíduos que trabalham em imunologia
de transplante devem determinar o que é melhor
para selecionar receptores e doadores, quando aumentar
ou diminuir o tratamento imunossupressor e como
precondicionar receptores em potencial de modo que
os sistemas imunológicos aceitem um enxerto.
Este procedimento de ser utilizado em todo os tipos
de transplante: medula óssea, renal, cardíaco,
etc.
PERFIL HEMATOLÓGICO E PADRÃO
ELETROFORÉTICO DE HEMOGLOBINAS DE CROTALUS
DURÍSSUS (OPHIDEA), EM CATIVEIRO, NAS DIFERENTES
FASES DE DESENVOLVIMENTO
Autor: Magaly da Silva Moraes
Resumo: Estudos hematológicos
com serpentes são pouco freqüentes comparados
a outros répteis. Utilizando a espécie
Crotalus duríssus em cativeiro, determinamos
o perfil hematológico pela contagem de células
sanguíneas (eritrócito, hemoglobina
e hematrócrito), valores hematimétricos
(VCM, HCM e CHCM) e análise diferencial de
leucócitos, para indivíduos recém-nascidos
e adultos de ambos os sexos, provenientes da região
nordeste do estado de São Paulo. O padrão
eletroforético das hemoglobinas, foi obtidos
através de eletroforese alcalina em acetato
de celulose (pH 8,4) e por isoeletrofocalização.
Obtivemos padrão eletroforético de
hemoglobinas diferenciados para espécimes
recém-nascidos, sugerindo dimorfismo sexual,
e também a presença de uma fração
intermediária ente as frações
principais sugerindo algum tipo de componente hemoglobínico
de fase inicial do desenvolvimento como observado
em humanos pela presença de hemoglobina fetal.
Para o perfil hematológico, não encontramos
valores diferentes dos já descritos para
a espécie. Acreditamos através dos
dados obtidos ter contribuído para o conhecimento
das frações hemoglobinicas desse animal
através de técnicas extremamente apuradas.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Autor: Maria Cristina Lang
Resumo: As doenças hematológicas
podem acometer os Sistemas Eritrocitário,
Leucocitário, Plaquetário e da Coagulação.
A anemia é uma doença eritrocitária,
em que a taxa total de hemoglobina no sangue é
anormalmente baixa, reduzindo a capacidade de transporte
do oxigênio pelo sangue. As anemias hemolíticas
podem ser hereditárias ou adquiridas, entre
as hereditárias, encontramos a esferocitose,
a falciforme e outras hemoglobinopatias. As anemias
hemolíticas adquiridas são: Imunológicas,
hemoglobinúria Paroxística Noturna,
Hiperesplenismo, Anemias Associadas a Infecções
e a Eritroblastose Fetal.
ESTUDO COMPARATIVO ENTRE CASOS DE EOSINOFILIA
E NÍVEIS SÉRICOS DE FERRO NA POPULAÇÃO
DO VALE DO RIBEIRA (SP)
Autor: Rodrigo Faria Cola
Resumo: Casos de eosinofilia são
muito comuns na região do Vale do Ribeira
(SP). Assim, este trabalho foi realizado com o objetivo
de se relacionar alguns casos de eosinofilia com
os níveis séricos de ferro desses
pacientes. Para tal, foi selecionada uma população
que, após a realização da contagem
diferencial dos leucócitos, ficou constatada
uma eosinofilia superior a 15% e, nestes pacientes,
dosaram-se os níveis séricos de ferro.
Foram avaliados 45 pacientes, sendo 21 do sexo feminino
e 24 do sexo masculino, dentre as mais variadas
idades. Ficou constatado que os níveis séricos
de ferro destes pacientes estavam dentro dos valores
normais de referência, não estabelecendo
relação com a eosinofilia.
IDENTIFICAÇÃO DE CRISTAIS
DE HEMOGLOBINA EM HEMÁCIAS COMO TÉCNICA
DIAGNÓSTICA
Autor: Vladimir de Menezes Alves
Resumo: A hemoglobina C é
uma variante de uma hemoglobina normal A, que se
originou pela substituição de aminoácidos
na cadeia beta da globina, onde o ácido glutâmico
é substituído por uma lisina. Os pacientes
que apresentam estas alterações podem
ser divididos em duas categorias homozigotos, sintomáticos
e heterozigotos, assintomáticos. A presença
desta hemoglobina C confere às hemácias,
quando em tampão fosfato, características
próprias com a formação de
cristais intra-eritrocitários. No estudo
utilizou-se amostras de sangue de 59 pacientes de
rotina do Laboratório Biomedic S/C Ltda,
de Votuporanga, sem suspeitas de hemoglobinopatias,
no período de abril e maio de 2002. Com todas
as amostras tendo sido submetidas à técnica
de formação de cristais, em tampão
fosfato pH 7,4 e 1,8M. Os resultados demonstraram
a presença de 11 amostras positivas para
a presença morfológica de cristais
de Hb C intra-eritrocitários, sendo quatro
amostras positivas provenientes de adultos do sexo
feminino, e sete amostras positivas provenientes
de criança, sendo quatro do sexo masculino
e três do sexo feminino. Assim, conclui-se
que os resultados foram de suma importância
para esta pesquisa, pois , dentre outras informações
revelaram que ainda que esta técnica, com
tampão fosfato seja mais barata, ainda apresenta
várias limitações técnicas,
como o tempo de sua realização, a
falta de especificidade diagnóstica, e principalmente
a falta de precisão no diagnóstico
do tipo de alterações envolvida (homozigose
ou heterozigose). Não excluído o teste
de eletroforese de hemoglobina; e que ainda são
necessários mais estudos sobre a técnica
até que ela seja empregada na rotina laboratorial
para pesquisa da presença de hemoglobina
C, como ocorre hoje com o teste de falcização
na anemia falciforme.
