Linfoma de Hodgkin
Autor: Alessandra Battaglia
Resumo: Os linfomas são
uma proliferação neoplásica
de um dos tipos das células do tecido linfopoiético-reticular
e podem ser classificados em linfomas não-Hodgkin
e do tipo Hodgkin. Os linfomas não-Hodgkin
(LNH) se caracterizam por proliferações
clonais de linfócitos T, linfócitos
B (mais freqüentes) ou de células reticulares.
Já o linfoma de Hodgkin, que é o objeto
deste trabalho, também chamado de doença
de Hodgkin, é visto como um linfoma maligno,
pois, é uma doença proliferativa dos
tecidos linfóides. A classificação
e definição de estadiamento dos linfomas
de Hodgkin mais utilizada atualmente é a
rotina de estadiamento proposta na conferência
de RYE, que classifica a doença em 4 estágios
e a proposta na conferência de Ann Arbor.
O linfoma de Hodgkin apresenta como elemento patognomônico
a célula de Reed-Sternberg, além de
grande variedade de aspecto histopatológico,
sendo classificado em quatro tipos, de acordo com
Rye: Predominância linfocitária (PL),
Esclerose nodular (EM), Celularidade mista (CM)
e Depleção linfocitária (DL).
Porém, alguns casos não se enquadram
em nenhum dos quatro tipos clássicos, ficando
inclassificáveis. A doença de Hodgkin
afeta principalmente adultos jovens ou de meia idade
e incide mais nos indivíduos do sexo masculino
e da raça branca. É rara na infância,
mas por volta da puberdade, a incidência aumenta
rapidamente, e, sobre sua etiologia, têm-se
algumas teorias mais aceitas atualmente, como, por
exemplo, a proliferação do clone maligno,
história anterior a algumas patologias relacionadas
à imunodeficiência e alterações
cromossômicas. A queixa inicial mais freqüente
é um aumento progressivo não doloroso
de um ou mais linfonodos periféricos geralmente
no pescoço, mas o paciente pode não
apresentar nenhuma outra queixa ou pode ter sintomas
sistêmicos referentes a doenças –
febre, sudorese noturna ou perda de peso; às
vezes se descobre linfadenopatia, hepatomegalia,
esplenomegalia ou uma associação desses
achados no exame físico. Os principais exames
laboratoriais realizados são: a biópsia
de linfonodo, biópsia de medula óssea,
hemograma, entre outros. Dependendo do estágio,
a doença tem cura, e seu tratamento baseia-se
em quimioterapia, radioterapia e no transplante
de medula óssea.
Granulócitos (Os Neutrófilos)
Autor: Ângela Daniela Martins A.
Salles
Resumo: Os neutrófilos
e os fagócitos mononucleares são componentes
essenciais do sistema de defesa do hospedeiro. Ambos
são produzidos na M.O., e ambos realizam
a maioria de seus objetivos através do ato
da fagocitose (do grego phogein = comer). Os fagócitos
mononucleares são células versáteis
cujas funções incluem a destruição
dos patógenos invasivos, a eliminação
de detritos da corrente sangüínea e
de pontos de lesão residual, a remodelação
de tecidos normais e a designação
de alvos para os linfócitos. Em contra partida,
os neutrófilos dedicam-se exclusivamente
à destruição de patógenos
invasores. A seguir estudaremos detalhadamente a
morfologia dos diferentes tipos de leucócitos,
e suas características estruturais mais importantes.
O objetivo desta pesquisa é mostrar ao leitor
a importância dos granulócitos, em
especial, os neutrófilos que desempenham
um papel importante em nosso organismo.
Anemia Falciforme
Autor: Cristiane Gutierres Toledo
Resumo: A anemia falciforme é
causada por uma anormalidade dos glóbulos
vermelhos responsáveis pela retirada de oxigênio
dos pulmões transportando para os tecidos.
Os glóbulos perdem a forma discóide,
enrijecem e deformam, assumindo a forma de foice.
Desse modo, nem sempre conseguem passar pelos pequenos
vasos impedindo a passagem do sangue, fazendo com
que o tecido sofra uma lesão, causando a
dor. A alteração molecular na anemia
falciforme é representada pela substituição
do ácido glutâmico pela valina na posição
6 da cadeia beta da hemoglobina. É mais comum
na raça negra, mas os brancos provenientes
do mediterrâneo, Oriente Médio e Índia,
apresentam a doença. A anemia é de
grau moderado à grave e freqüentemente
há leucocitose. Sinais de anemia hemolítica
crônica, como bilirrubina indireta elevada,
hiperreticulocitose, redução de haptoglobina
são freqüentes. Tanto o diagnóstico
como o tratamento são importantes para que
o paciente tenha uma melhor qualidade de vida.
Reações Transfusionais
Autor: John Cássio Silva
Resumo: Centrado em vasto e exaustivo
trabalho de pesquisa, apresentar-se-á esta
monografia tendo como desígnio, as várias
reações que se sucedem a uma transfusão
sangüínea. Com objetividade, procurar-se-á
encontrar soluções conscientes para
as diversas reações transfusionais,
sem muita tergiversação no defluir
de toda a pesquisa, procurando sempre o que há
de mais avançado no universo da hemoterapia.
Analisar-se-á os efeitos adversos das transfusões
de sangue, desde as reações febris,
alérgicas, até as doenças infecciosas
que podem (apesar de cada vez mais raras) serem
transmitidas, doenças tão perigosas
e muitas vezes fatais, como a AIDS, as hepatites
(B e C), etc. Tratar-se-á da prevenção
de transmissão por transfusão das
doenças infecciosas; das reações
adversas, descrever-se-á todas elas com suas
freqüências, fisiopatologias, sintomas,
diagnósticos e tratamento. Assim, com anuência
das mais confiáveis fontes bibliográficas
em medicina e hemoterapia, acredita-se ter elucidado
as mais diversas dúvidas sobre todas as reações
transfusionais existentes.
Sistemas de Grupos Sangüíneos
de Importância Transfusional
Autor: Joira Paes Fabiano
Resumo: O presente trabalho apresenta
os Sistemas de Grupos Sangüíneos de
importância transfusional. A denominação
grupo sangüíneo se restringe aos antígenos
eritrocitários. Os antígenos de grupos
sangüíneos são resultantes de
variabilidade genética que ocorre nos componentes
da membrana celular que podem ser proteínas,
glicoproteínas ou glicolipídeos. Todos
esses antígenos desempenham papel importante
na fisiologia do glóbulo vermelho, como recepção
e transporte de substâncias, estruturação
de membrana, entre outros. Além dos antígenos
de importância transfusional, atualmente são
reconhecidos mais de 250 antígenos de grupos
sangüíneos. Cada sistema de grupo sangüíneo
consiste de um ou mais antígenos codificados
ou regulados por um único locus gênico
ou por dois ou mais genes homólogos ligados
de tal forma que entre eles não ocorra recombinação.
Cada sistema é distinto geneticamente de
qualquer outro sistema através de localizações
de genes em cromossomos diferentes ou em partes
distintas de um mesmo cromossomo.
Noções básicas sobre:
Anemia Ferropriva, Anemia Megaloblástica
e Anemia Falciforme
Autor: Kelly Cristina Otaviano
Resumo: A anemia ferropriva é
uma anemia causada por deficiência de ferro,
que ocorre em algumas situações como
ingestão insuficiente de ferro para repor
as perdas normais do organismo, alteração
no metabolismo do ferro e, perda aumentada de ferro
corporal por sangramento; a hemorragia normalmente
é a principal causa da deficiência
de ferro, porque a maioria do ferro orgânico
está presente na hemoglobina circulante,
mas também pode ser verminose, dieta deficitária,
má absorção do organismo, na
gestação por transferência para
o feto. No sangue periférico essa anemia
é caracterizada pela microcitose e hipocromia
e, pela presença de leptócitos. Os
testes diferenciais mais usados para investigar
a deficiência crônica de ferro são,
a dosagem de ferro sérico combinada com a
capacidade total de fixação do ferro
e, o nível da ferritina sérica. A
anemia megaloblástica ocorre devido a deficiência
de folatos e ou vitamina B12 e, por sua vez esses
dois fatores são importantes para a síntese
de DNA e, responsáveis pela eritropoiese
no departamento de reprodução das
células; a deficiência de ácido
fólico é mais comum. Tendo deficiência
na síntese de DNA ocorre o retardamento na
maturação do núcleo das células,
a eritropoiese ocorre com menor número divisões
mitóticas; nesses casos a queda do número
de glóbulos predomina sobre a queda da taxa
de hemoglobina, fator agravante para a percepção
do quadro anêmico, onde a pessoa tem os sintomas
típicos como palidez, cansaço, etc.
A Hb S é uma doença hereditária
monogênica mais comum no Brasil, introduzida
no país pelo tráfico de escravos e
é encontrada predominantemente entre negros
e pardos. Os defeitos hereditários da síntese
de hemoglobina são determinados por alterações
dos genes de globina. Como cada indivíduo
normal tem um único par de genes beta, o
defeito de um destes genes determina alteração
de aproximadamente metade da hemoglobina do adulto,
estes indivíduos são chamados heterozigotos.
A anemia falciforme é um exemplo clássico
de uma alteração mínima na
estrutura da hemoglobina capaz de provocar, sob
determinadas circunstâncias, uma singular
interação molecular e drástica
redução na sua solubilidade. A alteração
molecular primária na anemia falciforme é
representada pela substituição de
uma única base no códon 6 do gene
da globina beta, uma adenina (A) é substituída
por uma timina (T). Esta substituição
tem como conseqüência final a polimerização
das moléculas dessa Hb anormal (Hb S) quando
desoxigenada.
Transplante de medula óssea
Autor: Larissy Renata Correa
Resumo: Transplante de medula
óssea é um tipo de tratamento proposto
para algumas doenças malignas que afetam
as células do sangue. Ele consiste na substituição
de uma medula óssea doente, ou deficitária,
por células normais de medula óssea,
com o objetivo de reconstituição de
uma nova medula. O transplante pode ser autogênico,
quando a medula ou as células precursoras
de medula óssea provém do próprio
indivíduo transplantado (receptor). Ele é
dito alogênico, quando a medula ou as células
provém de um outro indivíduo (doador).
O transplante também pode ser feito a partir
de células precursoras de medula óssea
obtidas do sangue circulante de um doador ou do
sangue de cordão umbilical. O transplante
de medula óssea entre gêmeos univitelinos
é denominado singênico. A realização
do transplante consiste na retirada da medula óssea
da crista ilíaca das células tronco
periféricas estimuladas que vão circular
na corrente sangüínea e por tropismo
se alojam na medula óssea iniciando a reconstituição
hematopoiética do paciente. Podem ocorrer
complicações após o transplante,
em razão de potenciais alterações
em múltiplos órgãos, seja pela
toxicidade do condicionamento, por infecções,
por distúrbios imunológicos inerentes
ao procedimento, por alterações do
sistema hematopoiético e pelo uso intensivo
de múltiplos medicamentos. O controle das
alterações metabólicas nutricionais
que ocorrem durante o pré e pós-transplante
de medula óssea deve ser extremamente rígido
ao fato de que as complicações ocorridas
pela quimioterapia, radioterapia, imunossupressão,
infecções virais, bacterianas e fúngicas
podem contribuir para a evolução deste
procedimento.
Abordagem teórica sobre a Policitemia
Vera
Autor: Lídia Calixto Silva
Resumo: A policitemia vera ou
policitemia proliferativa primária é
caracterizada por hemoglobina, hematócrito
e contagem de células vermelhas elevados,
uma massa celular vermelha aumentada, saturação
de oxigênio normal, esplenomegalia geralmente
significante e habitualmente contagem total de leucócitos
e plaquetas aumentadas. E, portanto uma pancitose
e as figuras aumentadas no sangue periférico
refletem um estado mieloproliferativo neoplásico
crônico envolvendo todas as séries
na medula óssea onde os espaços gordurosos
estão bastante reduzidos nos cortes de biópsia
e a hiperplasia das três linhagens pode atingir
100% de celularidade. É uma doença
crônica de evolução lenta. A
causa da policitemia vera é desconhecida.
Ocorre principalmente em homens de meia idade. A
elevação da massa eritrocitária
se deve ao aumento de produção, e
não ao alongamento da vida média das
células. A sintomatologia é em grande
parte atribuída ao aumento do volume sangüíneo
com conseqüente diminuição do
fluxo devido ao aumento da viscosidade do sangue.
No início da doença, as manifestações
são de cansaço, irritabilidade e zumbidos.
São comuns as queixas de prurido após
o banho quente. A ocorrência de trombose é
freqüente e parece estar relacionada à
doença vascular em associação
ao aumento da viscosidade do sangue, decréscimo
do fluxo sangüíneo e aumento das plaquetas.
Pode ocorrer também epistaxes, equimoses
e sangramento da gengiva devido ao sangramento anormal
ocasionado por uma deficiência de coagulação.
O rosto apresenta um rubor característico,
os pacientes podem apresentar as extremidades cianóticas
e a queixa de sensibilidade ao frio é comum
devido ao retardamento da circulação
periférica. A terapêutica é
direcionada para redução do volume
sangüíneo, redução da
viscosidade sangüínea e diminuição
das plaquetas. Os métodos mais usados no
tratamento são flebotomia, fósforo
radioativo (32P) e agentes quimioterápicos.
Estudo de anemia em pacientes renais da
clínica de doenças renais de Imperatriz,
com ênfase nas dosagens de ferro, ferritina
e concentração de hemoglobina realizado
no Laboracin no período de dezembro de 2001
a março de 2003
Autor: Luiza Rocha Queiroga
Resumo: Os pacientes renais crônicos,
portadores de anemia crônica proliferativa,
depende de diálise para manter seu equilíbrio
orgânico. Esses critérios recebem acompanhamento
médico, laboratorial e um serviço
de enfermagem especializada durante as diálises.
Os critérios estabelecidos são que
os pacientes com hemoglobina menor que 11gr/dl recebam
EPO associada ao ferro endovenoso. Caso a hemoglobina
não se eleve adequadamente com o tratamento
é aumentada com EPO. Este é um direito
de todos os pacientes renais crônicos em hemodiálise,
fornecido pela secretaria de Saúde Municipal
ou Estadual. Apesar de todo esse trabalho realizado
por multiprofissionais especializados, a diálise,
a terapêutica medicamentosa, alguns desses
pacientes continuam com anemia severa, índices
elevados de ferritina, e em geral depressivos, conclui-se
que, seria de grande valia que o Ministério
da Saúde inserisse no programa de doentes
renais crônicos, profissionais como: o farmacêutico,
o nutricionista e o psicólogo para que esses
doentes que têm perdas expressivas de alguns
componentes sangüíneos, destacando-se
as hemácias, durante o processo de diálise,
que apresentam sinais e sintomas oriundos de alterações
medicamentosas, dificuldade em adquirir ou selecionar
gêneros alimentícios, e pelo próprio
desafio de ser um doente renal, tornam-se depressivos,
recebem orientação quanto ao uso do
medicamento, conscientização da necessidade
de uma alimentação balanceada, que
além da reposição de nutrientes,
colaborem com controle o da função
renal ora comprometida; e por fim tenham o direito
de terapia individual ou em grupo trabalhando suas
mentes na questão de melhorar a auto estima,
criando por fim condições físicas
e psíquicas para um equilíbrio do
corpo e da mente e, uma qualidade de vida gerando
esperança de melhorar sua saúde.
Doença de von Willebrand
Autor: Luciana Maia Farias
Resumo: A Doença de von
Willebrand é a mais comum das doenças
hereditárias que levam à alterações
da hemostasia. É transmitida por gene autossômico
dominante de penetrância variável.
Constitui-se em um grupo de doenças caracterizadas
por um Fator von Willebrand (FvW) defeituoso ou
deficiente. O FvW é uma proteína que
media a adesividade plaquetária e que carreia
e estabiliza o Fator VIII. As plaquetas se aderem
ao subendotélio via FvW, que é ligado
a um receptor plaquetário específico
composto da glicoproteína Ib. As plaquetas
se agregam via fibrinogênio, que se liga a
um receptor diferente nas plaquetas chamado glicoproteína
IIb e IIIa. A agregação plaquetária
está normal na Doença de von Willebrand,
a não ser com o agonista Ristocetina. A Doença
de von Willebrand é uma doença, primariamente,
da função plaquetária, porém,
pela sua relação de estabilização
do Fator VIII pode apresentar manifestações
clínicas semelhantes à hemofilia.
A prevalência do tipo mais comum de Doença
de von Willebrand é o tipo 1. Caracteriza-se
por sangramento de mucosa (epistaxe, equimoses,
hematomas e sangramentos após feridas, extração
dentária ou menometrorragia). Os níveis
do FvW variam com "stress" e devem ser
avaliados mais de uma vez em épocas do ano
distintas. Os testes "screening" para
a Doença de von Willebrand são: PTTA,
agregação plaquetária pela
Ristocetina e a dosagem do Fator von Willebrand.
Uso racional de eritrócitos na prática
hemoterápica
Autor: Luciana Micheletti
Resumo: Embora o tratamento transfusional
seja cada vez mais seguro, sabe-se que jamais será
isento de risco. Estima-se que 20% das transfusões
sanguíneas resultam em algum efeito adverso
para o receptor. Portanto, a relação
risco/benefício deve sempre ser analisada
em cada caso no momento da indicação
da transfusão. A transfusão de hemácias
deve ser realizada, de forma geral, para tratar
ou prevenir uma iminente e inadequada liberação
de oxigênio aos tecidos, com conseqüente
hipóxia tecidual. De maneira ideal, a decisão
da realização da transfusão
de hemácias deve ser baseada em vários
fatores clínicos, como: idade do paciente,
velocidade da instalação da anemia,
história natural da anemia, volume intravascular
e a presença de co-fatores fisiológicos
que afetam a função cardio-pulmonar
e a circulação.
A Leishmaniose visceral na região
de Imperatriz e cidades adjacentes
Autor: Mara Lourdes Antoniolli
Resumo: O Calazar é uma
doença endêmica no Brasil, sendo causado
pelo gênero Leishmania. Atinge principalmente
as crianças, com sua principal transmissão
sendo feita a partir dos reservatórios animais,
enquanto persistem o parasitismo na pele ou no sangue
circulante. O diagnóstico é definido
através de várias reações,
como formol-gel e imunofluorescência, valores
das transaminases, leucócitos e plaquetas,
observado em conjunto com a clínica médica.
O objetivo deste trabalho e mostrar e Leishmaniose
visceral na região de Imperatriz, João
Lisboa e adjacências, consideradas regiões
endêmicas, onde há positividade de
95% dos casos.
Hematoterapia: Noções Básicas,
uso racional, procedimentos especiais, reações
adversas e biossegurança
Autor: Marcos Osório Rocca dos Reis
Resumo: Do ponto de vista teórico
existe compatibilidade sangüínea entre
um receptor e um doador de sangue se os seus antígenos
eritrocitários são idênticos.
Contudo, tendo em vista o número extraordinariamente
grande de combinações antigênicas
possíveis, decorrentes da grande variedade
de antígenos eritrocitários conhecidos,
é evidente que a igualdade antigênica
pretendida entre o doador e receptor é uma
situação muito pouco provável
a menos que ambos sejam gêmeos monozigóticos.
Do ponto de vista prático o encontro de compatibilidade
sangüínea entre um doador e um receptor
é uma tarefa bem mais fácil, pois
considera-se que tal compatibilidade existe quando
o receptor não apresentar anticorpos contra
as hemácias do doador, e as do doador não
contiverem antígenos eritrocitários
sabidamente de grande antigenicidade. No entanto
os anticorpos presentes no sangue do doador tem-se
que eles, geralmente não causam reação
transfusional porque são diluídos
no sangue do doador e, no caso do sistema ABO, absorvido
quase que totalmente pelos tecidos do receptor.
Entretanto, dependendo do volume de sangue a ser
transfundido e do plasma do doador apresentar títulos
muito altos de anticorpos contra antígenos
eritrocitários do receptor, tais anticorpos
também deverão ser levados em conta.
Ainda do ponto de vista prático, deve-se
mencionar que a compatibilidade sangüínea
entre doador e receptor é estabelecida, geralmente,
com base no exame dos grupos do sistema ABO e Rh
(mais freqüentemente) ou ABO, Rh e Kell (menos
freqüente). Se é verdade que a doação
desse conceito prático de compatibilidade
sangüínea diminui muito os riscos de
acidentes de transfusão, também é
verdade que com tal atitude esse risco longe está
de ser eliminado. De sorte que, antes de uma transfusão,
deve-se avaliar bem se as vantagens auferidas com
ela justificam os riscos corridos pelo receptor,
tendo também que levar em consideração
os riscos de contaminações pela transfusão
de sangue contaminado quer por manuseio inadequado
dos materiais e sangue a ser administrado quer por
doenças que por ventura possam ser transmitida.
Em casos que as transfusões freqüentes
são obrigatórias, como por exemplo,
em talassêmicos, as exigências de similaridade
antigênica entre os sangues do doador e do
receptor são, evidentemente, maiores. Isso
porque os indivíduos politransfundidos ou
que recebem grandes volumes de sangue ficam expostos
a estímulos de antígeno que eles não
possuem. Dependendo da quantidade de hemácias
transfundidas, do tipo de anticorpo presente no
receptor, bem como de seu título, avidez,
temperatura ótima de ação e
capacidade de fixação do complemento,
a transfusão de um sangue incompatível
poderá provocar hemólise intravascular
ou extravascular das hemácias do doador no
corpo do receptor. No primeiro caso, as hemácias
transfundidas são destruídas maciçamente
e de modo imediato, com liberação
de hemoglobina no plasma, enquanto que no segundo
caso a sua destruição se faz mais
lentamente, pois os eritrócitos são
retirados da circulação pelos macrófagos
do sistema retículo-endotelial (SRE). Deve-se,
portanto avaliar todas as situações
descritas, antes de optar por uma transfusão,
uma vez que riscos de contaminações
ou reações indesejáveis podem
ocorrer, colocando em risco a integridade do paciente.
Sabemos que transfusão segura é aquela
que não é realizada, porém
sabemos que a transfusão de sangue é
importante como medida terapêutica sendo necessário
que se faça uma avaliação dos
benefícios esperados em relação
aos perigos em potencial, analisando a necessidade
individual dos pacientes antes de transfundi-los.
Auditoria em banco de sangue
Autor: Margareth de Fátima Achcar
Resumo: O serviço de hemoterapia
é uma instituição benéfica
à vida quando seu funcionamento está
de acordo com as normas estabelecidas pelo ministério
da saúde. Todos os setores tem que registrar
seus procedimentos operacionais em um manual que
seja de fácil acesso para o funcionário
e implantar controle de qualidade total para garantir
o produto final. É por essa razão
que uma auditoria de qualidade, seja com fins de
certificação ou não, deve ser
implementado em todos os serviços de hemoterapia,
para garantir a segurança do doador e do
receptor.
Leucemias
Autor: Meire Bueno da S. Tavares Lima
Resumo: Leucemias originam-se
da proliferação clonal, não
responsiva aos mecanismos usuais de controle, desencadeada
por mutações, re-arranjo cromossômico
ou interferência de retrovírus em pontos
críticos do genoma: os oncogenes. As células
malignas amadurecem lenta e incompletamente e são
incapazes de realizar suas funções
normais. Muitas tem sobrevida superior a normal
e outras morrem prematuramente nos tecidos hemocitopoiéticos,
de modo que o crescimento tumoral faz-se de modo
irregular, o que não impede que haja progressivo
acúmulo das mesmas, a ponto de substituir
parcial ou totalmente a mielopoiese normal. Neoplasias,
tanto mielóides quanto linfóides,
que se originam ou precocemente se disseminam na
medula óssea, e que costumam invadir o sangue
periférico, são ditas Leucemias. As
síndromes mieloproliferativas incluem uma
leucemia típica (L.M.C.) e outras proliferações
autônomas de células da medula óssea,
não são propriamente leucemias. As
síndromes mielodisplásicas reúnem
proliferações mielóides capazes
de sofrer paulatina ou súbita transformação
leucêmica.
Diagnóstico de diferentes tipos de
anemias através do hemograma, com ênfase
em crianças
Autor: Mércio Fabrício Souza
Santos
Resumo: A incidência de
anemias na população ocorre por vários
fatores onde geralmente a sintomatologia não
é percebida ou não está presente.
O pré-diagnóstico das anemias em crianças
é fundamental para uma intervenção
terapêutica eficaz; neste diagnóstico
os exames físicos anaminese são fundamentais,
entretanto, a certificação da anemia
é comprovada através de um hemograma
fidedigno e salvo de uma boa interpretação
médica e do profissional que estará
realizando os exames solicitados. Esta revisão
bibliográfica tem como objetivo ser uma fonte
de busca na interpretação dos diferentes
laudos encontrados no hemograma.
Leucemia Mielóide Aguda e Crônica
Autor: Vera Lucia Baccarin Costa
Resumo: As leucemias (doenças
proliferativas) aparecem como resultado de um descontrole
no mecanismo regulador do crescimento celular. Esse
crescimento é regulado por uma série
de genes, estruturas protéicas formadas por
uma seqüência de ácidos nucléicos
(polipeptídeos) que carregam, cada um deles
uma informação bem definida. Eles
são distribuídos nos 46 cromossomos
humanos (23 pares) de forma linear e mantém
uma localização constante nos mesmos.
Alguns desses genes são estimuladores e outros
são inibidores. Em condições
normais, há um equilíbrio de função
entre esses genes, onde não há expressão
de nenhuma proteína anômala.
Mieloma Múltiplo
Autor: Valdez Lopes da Silva
Resumo: O Mieloma Múltiplo
(MM) é uma doença neoplásica
de células B, caracterizada pela proliferação
descontrolada e progressiva de um clone anormal
de plasmócitos no interior da medula óssea
e por produção de imunoglobulina monoclonal
por essas células, em mais de 99% dos pacientes.
Os plasmócitos malignos produzem também
várias citoquinas que agem estimulando as
células do microambiente da MO e ativando
os osteoclastos, o que acarreta as alterações
ósseas típicas desta doença.
As células do estroma, por sua vez, mantém
a proliferação e a sobrevida do clone
maligno. A doença acomete indivíduos
idosos, com pico aos 60 e 70 anos e raramente abaixo
dos 40 anos de idade; atinge homens 2:1 em relação
às mulheres e mais freqüente em indivíduos
da raça negra, em relação aos
brancos. Como manifestação clínica,
cerca de apenas 10% dos casos apresentam-se como
doença localizada, seja nos ossos ou partes
moles, e a grande maioria surge como lesões
disseminadas como hiperglobulinemia, hipercalcemia,
síndrome da hiperviscosidade incluindo alterações
neurológicas, hemorragias retinianas e sangramento
prolongado. A amiloidose primária ou associada
a imunócitos também é uma expressão
de discrasia plasmocitária. Esta proliferação
monoclonal de plasmócitos leva à produção
excessiva de cadeias leves livres, com disfunção
renal. A doença pode permanecer assintomática
por vários anos e apresenta como sinais e
sintomas principais, dores ósseas, anemia
e infecções recorrentes que podem
estar associados ou não à hipercalcemia
e à insuficiência renal. O estadiamento
da doença é fator determinante para
o prognóstico. Divide-se em dois grupos,
com insuficiência renal ou não e às
concentrações de hemoglobina e cálcio,
o número de lesões líticas
e o nível da paraproteína.
Eritrocitose e policitemia
Autor: Zânia Cristina de S. Sisdelli
Resumo: Eritrocitose e policitemia
– são manifestações por
elevação na contagem de hemácias,
no hematócrito e na concentração
de hemoglobina. E se diferencia entre um aumento
na massa total de hemácias (Eritrocitose,
absoluta) e uma diminuição no volume
plasmático (Eritrocitose relativa). Eritrocitose
relativa também é denominada policitemia
espúria, policitemia de estresse e síndrome
de Gois bock. Ocorre redução no volume
plasmático. A elevação na concentração
de hemoglobina, no hematócrito e na contagem
de hemácias não reflete um aumento
na massa de hemácias. Apresenta-se com hematócritos
entre 50 e 60%. Causas mais freqüentes é
a desidratação. Eritrocitose absoluta
– classificada em primária e secundária.
Sendo que na secundária a medula normal é
estimulada a produzir números aumentados
de hemácias levando a elevação
da massa de hemácias circulantes devido ao
aumento da eritropoietina ou de substâncias
eritroestimuladoras, e são subdividas em
três categorias. A primeira é causada
pelo aumento da eritropoietina e a segunda devido
a produção autônoma excessiva
de substâncias de estimulação
eritropoietina – doenças renais, cistos
e câncer. E a terceira categoria a eritropoietina
permanece sob controle fisiológico. Policitemias
fisiologicamente apropriadas – grande altitudes
– doença cardiopulmonar – hipoventilação
alveolar. Policitemias fisiologicamente imprópria
– doenças renais neoplásicas
e não neoplásicas, cistos, câncer.
A policitemia primária (Policitemia Vera)
resulta em hiperviscosidade, hipervolemia e hipermetabolismo
e estes são os fatores responsáveis
pelos sintomas como face pletórica, hemorragias,
tromboses arteriais ou venosas, prurido, dores de
cabeça, esplenomegalia, dispnéia,
hipertensão e gota. As principais alterações
laboratoriais são: elevação
de eritrócitos, hemoglobina e hematócrito;
leucocitose com neutrófilos aumentados; elevação
da vitamina B12; hiperuricemia; viscosidade sangüínea
aumentada e medula óssea hipercelular. A
sobrevida média da policitemia vera é
de 10 a 16 anos. Após o início da
doença pode haver interferência na
sua evolução, como a transformação
para leucemia mielóide aguda (10% dos casos)
e para mielofibrose (30% dos casos).
