Caracterização de uma população
leucopênica – uma questão no
âmbito ocupacional
Autor: Adriana Arantes Sad
Resumo: O crescimento da área
da Medicina do Trabalho e os avanços da tecnologia
em exames laboratoriais complementares incentivou-nos
para a realização deste trabalho,
juntamente com o surgimento cada vez maior de vários
casos de leucopenia, que acabou por tornar-se um
fato principal, comum e ao mesmo tempo preocupante
para todas as pessoas envolvidas no âmbito
ocupacional. O exame de hemograma foi utilizado
como principal instrumento para a avaliação
numérica e morfológica dos elementos
celulares do sistema sanguíneo. Primeiro
foi necessário uma revisão de conhecimentos
para que pudéssemos entender a origem, produção
e distribuição dos glóbulos
brancos. Posteriormente, foi feita uma abordagem
sobre leucopenia (nº de leucócitos<4.000/ml),
baseada em legislações e organizações
que tratam do assunto. Foi preciso estabelecer limites
para a contagem total de leucócitos como
referência para a população
estudada, destacar possíveis causas para
o aparecimento de valores menores que o limite e
ponderar algumas alterações na contagem
de células específicas. A abordagem
foi feita numa população heterogênea,
onde levou-se em consideração idade,
sexo, raça, função e tipo de
exame ocupacional realizado. Dos 1673 pacientes
estudados, 52 (3,5%) apresentaram hemograma com
leucopenia, sendo que, dos pacientes que tinham
exames anteriores para comparação,
60% apresentou contagem própria normalmente
baixa. Verificou-se que os autores pesquisados posicionaram-se
respeitando a contagem de valores basais de cada
indivíduo sadio, levando sempre em consideração
as possíveis interferências e exposições
à determinadas substâncias que possam
ocorrer no meio ambiente onde o mesmo encontra-se
inserido.
Leucemia Aguda na Infância
Autor: Ana Cristina Diniz Recife
Resumo: Leucemia é o câncer
dos glóbulos brancos que são produzidos
na medula óssea. Por alguma razão,
algo acontece de errado (uma mutação)
que o organismo não consegue corrigir, e
a célula alterada chamada de blasto, começa
a se multiplicar dentro da medula óssea substituindo
o tecido normal que produz sangue e elementos para
coagulação. Estes blastos começam
a sair para a circulação sanguínea,
onde são detectados. O exame inicial para
sua detecção é o hemograma
completo. As leucemias são os cânceres
infantis mais comuns, representando 30-35% do total
de doenças malignas, sendo que a LLA representa
por volta de 75% dos casos de leucemia e o pico
de incidência ocorre aos 3-4 anos. Ocorre
em proporção um pouco maior nos meninos
em relação as meninas. A LLA pode
ocorrer em mais freqüência em pacientes
portadores de outras doenças, como distúrbios
genéticos (síndrome de Down é
o exemplo mais comum) ou com imunodeficiência,
mas na grande maioria dos casos não há
uma explicação causal possível.
Irmãos de crianças com LLA têm
um risco de 2 a 4 vezes maior de também apresentarem
LLA em relação à população
geral e este risco ainda se multiplica nos gêmeos
idênticos. Os casos de LLA são sub
classificados de L1 a L3 analisando as características
das células cancerosas, chamados blastos.
Mas necessita-se do exame chamado de biópsia
de medula óssea para o total confirmação,
cujo material é submetido à exames
mais específicos. Alterações
do material genético do doente podem ser
identificadas em 80 a 90% dos casos. A maioria dos
pacientes com LLA possui doença disseminada
ao diagnóstico, com blastos circulando no
sangue e com envolvimento do baço, fígado
e linfonodos (ínguas). Não existe
estadiamento para a LLA, somente classificação
celular. Dois terços das crianças
com LLA mostram sinais e sintomas da doença
num período de um mês até o
diagnóstico. Os primeiros sintomas não
são específicos e incluem falta de
apetite, irritabilidade e fraqueza. Pode haver história
associada de infecção viral respiratória
ou vermelhidão no corpo que não desaparece
completamente. Com a progresso da doença
na medula óssea, aparecem palidez, sangramentos
não ligados à traumas e febre. Em
65% dos doentes, ao diagnóstico já
há comprometimento das ínguas e aumento
do baço. Em 25% dos portadores de LLA ao
diagnóstico, há dores ósseas
e nas juntas devido à doença estar
aumentando a pressão dentro dos ossos. Raramente
pode haver dor de cabeça e vômitos
por envolvimento do cérebro. 66% apresentam
massa no mediastino, evidenciada com exame de raios-X
de tórax. Os tratamentos podem diferir um
pouco levando em conta a idade do paciente e características
dos exames de sangue e medula óssea e exames
radiológicos. O programa geral de tratamento
inclui a indução, onde é administrada
a quimioterapia até que a medula óssea
não mostre mais células cancerosas
e tratamento profilático do sistema nervoso
central. Depois é feito a consolidação
e a manutenção, tudo com quimioterapia
sistêmica durante um longo tempo (mais de
2 anos) para não deixar nenhuma célula
maligna escapar. Apesar de todas as drogas e tempo
de tratamento não é raro a recaída,
isto é, o retorno da doença. Ela pode
voltar em vários locais, sendo a medula óssea
o mais comum, seguido pelo sistema nervoso central
e testículos (nos meninos). Nesses casos
de recaída pode-se tentar o uso de outras
quimioterapias não usadas no primeiro tratamento
ou se possuir doador compatível, realizar
o transplante de medula óssea, que seria
o tratamento de escolha. A idade do paciente(se
menor de um ano ou maior de 20 anos), a contagem
inicial dos glóbulos brancos no hemograma
e a presença de anormalidades cromossômicas
influenciam no prognóstico, mas essas características
clínicas não são determinantes.
Cada vez mais o que interessa é o tratamento
utilizado. Os melhores centros de oncologia infantil
do mundo curam a LLA numa taxa de até 70%,
onde os doentes ficam mais de 5 anos livres da doença.
Mononucleose Infecciosa pelo Vírus
Epstein-Barr
Autor: Ana Maria Siqueira Silveira Wehbe
Resumo: A mononucleose infecciosa,
causada pelo vírus Epstein-Barr, é
caracterizada por queixas sistêmicas, constituídas
principalmente por fadiga, mal estar, febre, dor
de garganta e linfadenopatia generalizada. Sua transmissão
se dá principalmente pela saliva infectada,
através de contatos diretos, como o beijo.
O período de incubação é
de 30 a 50 dias, após o contato com a saliva.
A doença pode ser completamente assintomática.
Alguns indivíduos pode ter febre alta, dor
para engolir, tosse dores articulares, ínguas
e aumento do fígado e do baço. Não
há um tratamento específico para a
mononucleose. O médico auxilia no alívio
dos sintomas e procura evitar complicações.
O indivíduo contaminado não precisa
ser isolado, mas é importante que se evite
o contato com sua saliva. Não há vacinas
disponíveis, mas algumas estão em
desenvolvimento.
Avaliação Laboratorial da
Trombocitopenia – Púrpura Trombocitopênica
Imunológica
Autor: Andréa Bacalá Casella
Resumo: A partir de um breve
estudo sobre plaquetas, chega-se a conclusão
da sua grande importância no equilíbrio
da hemostasia e coagulação no homem.
Neste trabalho poderemos observar as plaquetas em
sua formação, suas funções
e uma das patologias derivadas da trombocitopenia,
a Púrpura Trombocitopênica Imunológica.
A Púrpura Trombocitopênica Imunológica,
é uma doença aguda que ocorre mais
em mulheres e em pós-infecções
virais, a qual leva a produção de
anticorpos contra o vírus e que reagem de
forma cruzada contra as plaquetas. Laboratorialmente
são achados: um hemograma com plaquetopenia
e anemia (decorrente do sangramento) e anticorpos
anti-plaquetas. A contagem de plaquetas tornou-se
um item de rotina nos contadores automatizados,
o que aumentou a incidência de Púrpura
Trombocitopênica Imunológica. Portanto
é necessário afastar doenças
que cursam com plaquetopenia, principalmente, auto-imunes,
neoplásicas e hepatopatias crônicas,
já que a Púrpura Trombocipatias Crônicas
é uma doença de evolução
geralmente benigna, sendo seu diagnóstico
de exclusão.
Doença de Hodgkin
Autor: Basílica Botelho Muniz
Resumo: A doença de Hodgkin
pode ser definida como neoplasia de origem linfóide
caracterizada por proliferação de
células neoplásicas de morfologia
variável denominadas células de Reed-Sternberg
(RS), imersas em substrato celular característico,
de aspecto inflamatório. O seu diagnóstico
definitivo é estabelecido com base no exame
histopatológico especializado. O estadiamento
clínico da doença de Hodgkin é
um excelente indicador prognóstico e um elemento
fundamental a considerar para a escolha do tratamento.
O tratamentol só deve ser iniciado após
a confirmação diagnóstica por
um patologista qualificado e após a conclusão
de todos os procedimentos necessários ao
estadiamento. As duas principais modalidades terapêuticas,
a radioterapia e a quimioterapia. Tiveram os seus
princípios básicos estabelecidos inicialmente
na doença de Hodgkin tornou-se um dos melhores
exemplos de neoplasia curável, quando abordada
corretamente. Seu tratamento tem por objetivo oferecer
ao paciente a melhor probabilidade de cura com o
menor risco de efeitos adversos.
Leucemia Mielogênica Crônica
Autor: Camila Costa Bernardes Oliveira
Resumo: Quando uma leucocitose
de neutrófilos segmentados no intervalo de
15.000 a 25.000/ml persiste durante muitas semanas
em uma pessoa que está clinicamente bem sob
outros aspectos, deve-se considerar a possibilidade
de uma leucemia mielogênica crônica
inicial. O achado de uma baixa atividade de fosfatase
alcalina de leucócitos aumenta a preocupação,
e indica a necessidade de um estudo citogenético
de um aspirado de medula para procurar um cromossomo
Ph1. Uma granulocitose acentuada com um número
de leucócitos acima de 50.000/ml pode ser
encontrada, não apenas na LMC, mas em alguns
pacientes com uma reação leucemóide
a uma infecção ou neoplasia; mielofibrose
com metaplasia mielóide, policitemia vera
avançada.
Hemoglobinopatias e Talassemias
Autor: Cinara Luciano Ferreira
Resumo: As hemoglobinas humanas
são as proteínas mais bem estudadas
e conhecidas genética, fisiológica,
química e molecularmente. Os sistemas genéticos
básicos que participam das sínteses
das hemoglobinas humanas estão localizados
nos cromossomos 16 e 11, contendo cada um os grupamentos
de genes alfa e beta, respectivamente. Cada um desses
agrupamento possuem genes que são especificamente
atuantes nas fases embrionária, fetal e logo
após o nascimento, supondo, portanto, que
o controle de cada gene pode ser “ligado”
e “desligado” conforme a fase do desenvolvimento
humano. Ao longo da evolução da espécie
humana ocorreram mutações que afetaram
a síntese estrutural das hemoglobinas, bem
como a síntese quantitativa das globinas.
As mutações estruturais das hemoglobinas
deram origem às variantes de hemoglobinas,
destacando-se entre as Hb S e Hb C. A hemoglobina
é uma proteína oligomérica
formada por 2 cadeias alfa (cada uma com 141 resíduos
de aminoácidos) e 2 cadeias Beta (cada uma
com 146 resíduos de aminoácidos).
Possui molécula esférica com 5,5 nm
de diâmetro. As quatro sub unidades da hemoglobina
exibem interações cooperativas em
sua ligação com o oxigênio.
Hemoglobinopatias são distúrbios das
hemoglobinas humanas. São doenças
de caráter hereditário, nas quais
se encontra, ou um defeito quantitativo na produção
de cadeias de globinas normais ou uma mutação
que afeta o DNA, levando à formação
de globinas anormais. São certamente as doenças
genéticas mais comuns em todo o mundo. Dentre
as hemoglobinas que determinam a falcização
dos eritrócitos, a mais conhecida é,
sem dúvida alguma, a hemoglobina S. Esta
difere da hemoglobina A apenas pelo aminoácidos
da posição número 6 das cadeias
b, apresentando valina em lugar de ácido
glutâmico. Por outro lado, ocorreram mutações
que atingiram a expressão dos genes tipo
alfa e do tipo beta, bloqueando-os parcial ou integralmente
nas sínteses de suas respectivas globinas.
Ao conjunto de sintomas clínicos e alterações
laboratoriais decorrentes destes tipos de mutações
deu-se o nome de talassemias. Na realidade a denominação
talassemia é de origem grega, cujo nome se
deu à junção de thalassa (mar)
e aima (falta de sangue) para indicar que este tipo
de anemia era prevalente em pessoas oriundas das
regiões banhadas pelo mar Mediterrâneo.
Atualmente se sabe que a talassemia se deve ao desequilíbrio
entre as globinas do tipo alfa e do tipo beta, causados
ou pela diminuição da globina alfa
(talassemia alfa) ou pela diminuição
da globina beta (talassemia beta). A talassemia
beta é mais prevalente nos povos de origem
mediterrânea, enquanto que a talassemia alfa
é mais prevalente no sudeste asiático.
Apesar disso, ambas tem sido identificadas em todos
os povos e com freqüências diversas.
Na talassemia alfa ocorre: Síntese de cadeia
alfa é diminuída; Cadeias Beta fica
em excesso, formando tetrâmeros instáveis
de hemoglobina que tendem a se precipitar. Na talassemia
Beta ocorre: Síntese de cadeia beta é
diminuída; Excesso de cadeias a, formando
precipitados que levam à alteração
do glóbulo vermelho e conseqüentemente,
à sua destruição. As manifestações
clínicas ocorridas nas talassemias são:
na hemólise – fraqueza, icterícia
e esplenomegalia; na cianose: são consideradas
benignas do ponto de vista clínico não
necessitando de tratamento; na policitemia: a complicação
clínica que chama mais atenção
é a trombose; na falcização:
a hemoglobina S é a mais importante que determina
a falcização dos eritrócitos.
Anemia falciforme: Suas manifestações
clínicas dependem da hemólise, da
obstrução dos vãos sanguíneos.
Ocorrem agravamentos da destruição
sanguínea (crises hemolíticas). As
crises vasoclusivas podem determinar estase sanguínea,
trombose e lesões esquêmicas Traço
siclêmico: Chamam atenção em
seguintes alterações clínicas
– hematúria –a epoetenúria
– a necrose da cabeça do fêmur
ou do úmero e as alterações
eletrocardiográficas. Hemoglobina C –
O heterozigoto para o gene HBC não apresenta
doença clínica. O heterozigoto para
o gene HBC apresenta uma doença hemolítica
crônica leve, com artroligia, esplenomegalia
e anemia breve. Episódios de anemia aumentada
com icterícia podem ocorrer. Tratamento:
Limita-se praticamente a prevenção
e a atenuação das crises. Aconselhamento
genético (Prevenção): As medidas
de prevenção para hemoglobinopatias
restringem-se meramente ao aconselhamento genético
de todas as implicações dessas doenças.
Além do aconselhamento genético são
discutidos por exemplo, os recursos terapêuticos
disponíveis para as doenças em questão,
a possibilidade de diagnóstico precoce e
de prevenção de complicações
graves, a adoção de filhos, uso de
métodos anticoncepcionais.
Anemia Falciforme
Autor: Cíntia Maria de França
Fávero
Resumo: A anemia Falciforme, assim
denominada devido ao formato de foice que a hemoglobina
S (Hb S) confere a hemácias desoxigenadas,
é responsável por um amplo espectro
de distúrbios que variam em relação
ao grau de anemia, freqüência de crises,
extensão da lesão ao órgão
e duração de sobrevivência.
Algumas das síndromes falciformes carecem
de potencial patológico significante, mas
são facilmente confundidas com distúrbios
clinicamente agressivos com base na avaliação
laboratorial; conseqüentemente, a precisão
no diagnóstico é base tanto para o
manuseio clínico apropriado quanto para a
discussão genética significativa.
Principais Doenças Hematológicas
com Ênfase em Anemias
Autor: Daisy Fernanda da Silva Souza
Resumo: A hematologia constitui
uma especialidade da medicina, cuja prática
diária e o estudo constante é que
capacitarão o profissional na difícil
arte de interpretar os diferentes quadros hematológicos,
possibilitando-lhe tirar as conclusões que
lhe são oferecidas pelo exame realizado.
Todavia, o conhecimento na fisiopatologia do órgão
hematopoiético e das funções
dos diferentes elementos do sangue, permitirá
antever as modificações possíveis
de serem encontradas em um dado quadro hematológico,
não sendo dispensado o auxílio complementar
de outros exames laboratoriais, os quais confirmarão
as hipóteses formuladas em muitas situações.
O hemograma permite, ao lado dos dados clínicos,
sugerir e possibilitar a conclusão diagnóstica
em muitos casos. Todavia, o quadro hematológico
poderá apresentar características
inespecificas e em determinadas circunstâncias,
sugerir processos específicos. A interpretação
do leucograma não se restringe tão
somente às modificações qualitativas
dos neutrófilos, aliadas às degenerações
e outras alterações. É necessária
a junção dois dados clínicos,
temperatura e o estudo das demais células,
qualitativas e quantitativamente, para que se forme
um quadro hematológico completo. Os exames
hematológicos permitem, ao lado dos dados
clínicos a possibilidade de concluirmos diagnósticos
de várias patologias como anemias, leucemias;
assim como auxiliam no pré-operatório
através do coagulograma.
Anemia Ferropriva
Autor: Débora M. Maciel da Silva
Resumo: A anemia ferropriva é
uma anemia carencial de ferro e, caracteriza-se
pela hipocromasia devido à falta de síntese
de hemoglobina. A carência de ferro é
a deficiência nutricional mais comum em países
desenvolvidos ou em desenvolvimento, constituindo
um problema importante de saúde pública
no Brasil e no mundo. Existem estimativas de mais
de meio bilhão de pessoas com deficiência
de ferro no mundo. Os principais sinais e sintomas
decorrem da anemia propriamente dita e incluem:
palidez, cansaço, adinamia, sonolência,
cefaléia, tonturas, zumbido no ouvido, alterações
da visão, dispnéia, batedeira, claudicação
intermitente, distúrbio menstrual (mulheres),
perda de libido e baixo desempenho no trabalho.
Estudos realizados nos EUA e pela OMS revelam que
a anemia ferropriva é a “principal
causa de distúrbios de saúde e perda
da capacidade de trabalhos, levando conseqüentemente
ao déficit econômico”. Entre
os grupos mais atingidos estão as crianças,
os adolescentes, as mulheres em idade fértil
e grávidas. Genericamente, as causas de carências
podem ser classificadas em: Menor ingestão
do nutriente; Menor absorção intestinal;
Defeitos do transporte ou metabolismo que resultam
em menor oferta do nutriente para a medula óssea;
Aumento da excreção ou das perdas:
Aumento das necessidades fisiológicas ou
patológicas. Desenvolve-se anemia quando
o esgotamento dos estoque reticuloendoteliais de
ferro na medula óssea e a insuficiente oferta
do ferro à medula óssea levam à
redução da síntese do heme
e, portanto à produção reduzida
de hemoglobina e de eritrócitos. A principal
causa da anemia ferropriva é o “aumento
da excreção ou das perdas”,
vindo logo a seguir os “períodos de
crescimento e a gravidez”. As conseqüências
desencadeadas pela deficiência de ferro são
principalmente déficit no ganho de peso,
alterações na imunidade, diminuição
na capacidade de trabalho físico, diminuição
na performance física de atletas, alterações
na termorregulação, atraso no desenvolvimento
neuro-psicomotor, diminuição na capacidade
de concentração e nas funções
cognitivas. No exame do esfregaço sanguíneo,
as hemácias são microcíticas
hipocrômicas, com anisocitose e eventuais
células em alvo. A gravidade das alterações
do esfregaço sanguíneo é a
queda do HCM, CHCM e VCM que estão relacionados
com o grau de anemia. O diagnóstico diferencial
deve ser feito com as talassemias e anemias sideroblásticas.
A mais importante medida no trat6amento de anemia
por deficiência de ferro consiste em identificar
a causa e remove-la. O tratamento por via oral é
mais seguro e muito mais barato do que por via parenteral.
A forma simplex de sulfato ferroso oral continua
sendo a preferida. Uma vez instituído o tratamento
adequado espera-se uma resposta, avaliada pelos
parâmetros hematológicos em cerca de
3 semanas. Se esta não ocorrer é necessário
reavaliar a situação clínica.
O tratamento deve estender-se por 4 a 6 meses após
a normalização do sangue periférico,
para repor os depósitos. A administração
parenteral é outra forma de tratamento das
anemias ferropênicas, mas deve ser reservada
aos pacientes que comprovadamente não respondem
ao tratamento oral ou que exibem intolerância
gastrintestinal para ferro, pois apesar de igualmente
efetiva, é mais cara e tem efeitos colaterais
mais arriscados. No entanto, a educação
alimentar e a fortificação alimentar
embora mais lentas são as melhores estratégicas
no combate à anemia ferropriva, uma vez que
pode atingir populações de diferentes
idades, sexo e condições sócio-econômicas,
pois a anemia por deficiência de ferro é
um problema sócio-econômico mundial.
Utilização do plasma rico
em plaquetas em enxertos ósseos maxilofacial
Autora: Edna Maria Ungari Sanches
Resumo: As propriedades do P.R.P.
amplamente estudadas demonstram sua capacidade em
influenciar a regeneração óssea
pelo aumento da quantidade de todos os fatores de
crescimento presentes nas plaquetas humanas. A quantidade
de osso regenerado em enxertos beneficiado pelo
P.R.P. é maior e de grande importância
principalmente em indivíduos com regeneração
óssea mais pobre: idosos, osteoporóticos,
diabéticos e irradiados. Por ser um produto
100% orgânico e autógeno não
apresenta riscos de transmissões de doenças
infecto-contagiosas e nem de reações
de rejeição. Seu preparo rápido
e fácil em período próximo
do procedimento cirúrgico, preserva a função
máxima das plaquetas e a atividade dos fatores
de crescimento derivados dos grânulos alfa
plaquetários. Desta forma seu uso oferece
aos cirurgiões a possibilidade de uma osteogênese
mais rápida e de melhor qualidade antecipando
o tempo necessário para a formação
de um novo osso e uma instalação mais
breve dos implantes.
Anemia Ferropriva
Autor: Eiji Yamamoto
Resumo: A anemia ferropriva é
uma anemia causada por deficiência de ferro
que ocorre em algumas situações como:
ingestão insuficiente de ferro, para repor
as perdas normais; alteração no metabolismo
do ferro; e perda aumentada de ferro corporal por
sangramento crônico. A hemorragia normalmente
á e principal causa da deficiência
de fero, porque a maioria do ferro orgânico
está presente na hemoglobina circulante,
mas também pode ser por verminose, dieta
deficitária, má absorção
do organismo, na gestação por transferência
para o feto e hemossiderinúria. A anemia
ferropriva no sangue periférico é
caracterizado pela microcitose hipocrômica
e pela presença de leptócitos. O VCM
e o HCM estão diminuídos. Os testes
diferenciais mais usados para investigar a deficiência
crônica de ferro são o ferro sérico
em combinação com a capacidade total
de fixação do ferro e o nível
da ferritina sérica. Os sintomas devido à
diminuição de oxigênio ao nível
dos tecidos são: palidez, fraqueza, desanimo,
anorexia, dispnéia, palpitação,
dor precordial e desmaio. O tratamento é
feito após o diagnóstico, com ferro
oral.
Anemia Ferropriva
Autor: Fabiana Aparecida Hespanhol
Resumo: A deficiência de
ferro se instala por mecanismos diversos: Aumento
da necessidade; Excesso de perda; M´[a absorção
do ferro da alimentação; Dieta deficiente
do ferro. A anemia ferropriva se instala de modo
lento e progressivo, desde que as perdas não
sejam agudas e abundantes. Num primeiro estádio
de depleção do ferro, os depósitos
tendem a se esvazias. Isto pode ser observado pela
diminuição do ferro contido nos macrófagos
medulares, como também pela redução
da ferritina do plasma. Na tentativa de aumentar
o ferro circulante, há aumento da absorção
deste pela mucosa intestinal. Então, pode
ser observada discreta elevação da
concentração de transferrina plasmática.
Progredindo a ingestão deficiente de ferro
ou o excesso da perda, observamos queda do ferro
plasmático e diminuição da
saturação da transferrina e da ferritina.
Instala-se a eritropoiese deficiente quando ao final
ocorrem: 1) ausência de ferro nos depósitos
(medula óssea com macrófagos sem grãos
de ferro); 2) grande aumento de transferrina livre;
3) grande diminuição da saturação
da transferrina; 4) grande baixa da ferritina e
do ferro livre no plasma; 5) ausência de sideroblastos
na medula óssea; 6) aumento da protoporfirina
nos eritrócitos; 7) instalação
da microcitose e da hipocromia por diminuição
da síntese de hemoglobina. Os sintomas da
anemia ferropriva são tontura, cefaléia,
taquicardia, dispinéia aos esforços.
O diagnóstico laboratorial é baseado
no estudo da série vermelha do sangue. Caracteriza-se
pela diminuição da taxa de hemoglobina
e hematócrito, podendo o número dos
eritrócitos estar normal. A anemia é
do tipo microcítico e hipocrômico.
O volume corpuscular médio e concentração
de hemoglobina corpuscular média são
baixos. A dosagem de ferro sérico é
sempre baixa; a transferrina saturada de ferro é
baixa e a ferritina também está diminuida.
O tratamento baseia-se no uso de sais de ferro por
via oral.
Prevalência de talassemia alfa em
pacientes com anemia à esclarecer na cidade
de Foz do Iguaçu – PR
Autora: Flávia Aparecida Barbosa
Rastelli
Resumo: As talassemias constituem
um grupo heterogêneo de doenças genéticas,
caracterizadas pela redução ou ausência
de síntese de um dos tipos de cadeias de
globina que formam as hemoglobinas. Os heterozigotos
são normalmente assintomáticos, embora
possa ser detectado por exames laboratoriais. Os
portadores de mais de um gene anormal (os homozigotos
e os heterozigotos compostos, ou seja, aqueles que
carregam uma associação de defeitos)
tem manifestações clínicas
que podem variar desde anemia grave incompatível
com a vida até formas benignas praticamente
assintomáticas. As formas sintomáticas
mais graves caracterizam-se por uma associação
de graus variáveis de anemia hemolítica
hipocrômica, hiperplasia eritróide
da medula óssea, hepatomegalia, esplenomegalia,
retardo do desenvolvimento somático e sexual
e deformidades do esqueleto evidentes nos ossos
do rosto e do crânio. Assim sendo, é
muito importante a detecção da mesma
para melhora de vida dos pacientes. Onde antes foi
feito um levantamento do caso em paciente com anemias
não esclarecidas previamente, mostrando que
a percentagem de talassemia alfa encontrada é
grande merecendo mais atenção por
parte dos laboratórios e hematologistas a
esses pacientes.
Síndrome Mielodisplásica
Autor: Kellen Petinati
Resumo: A Síndrome Mielodisplásica
(S.M.D) são doenças clonais originadas
em Sten clles hematopoiéticas totipotentes,
cursando com bloqueio da maturação.
De forma geral, incidem em indivíduos de
faixa etária avançada, cursando com
pancitopenia e medula óssea displásica
e hipercelular. A doença é fatal,
decorrendo o óbito de complicações
da pancitopenia ou de evolução para
leucemia mielóide aguda (LMA). A sua incidência
é pouco conhecida. O uso de quimioterápicos
e de radioterapias nas doenças neoplásicas
têm contribuído para o aparecimento
cada vez mais freqüentes de LMA e SMD relacionados
a terapêuticas. O diagnóstico e a subclassificação
das SMD se baseiam na avaliação morfológica
do aspirado de medula óssea e do sangue periférico.
A detecção de blastos e de alterações
morfológicas nos setores eritróides,
granulocíticos e megacariocíticos
são a base para o diagnóstico correto
destas síndromes. Esta avaliação
morfológica está definida pela classificação
FAB compreendendo em 5 grupos: anemia refratária
com sideroblasto em anela, anemia refratária,
anemia refratária com excesso de blastos,
anemia refratária com excesso de blasto em
transformação e leucemia mielomonocítica
crônicas. Esta síndrome aparece em
mais idosos ou tratadas com quimioterápicos
e o seu diagnóstico tem base em dados do
hemograma, da citologia e histologia de medula óssea,
e se possível, a demonstração
do caráter clonal (por citogenéticas
ou por alterações moleculares). O
quadro clínico decorre predominante da insuficiência
medular. As queixas mais comuns referem-se às
presença de anemia, mais pode ocorrer uma
síndrome purpurica, com sangramento cutâneo-mucoso
ou infecções bacterianas devido à
neuropenia ou por disfunção dos granulócitos
e dos monócitos. As formas de tratamento
são variáveis como: transplante de
medula óssea alogênico, quimioterapia,
suporte como transfusões, eritropoetina,
interleucina 3 e outros que ainda estão em
experimentos.
Hematopatias em Gestantes
Autor: Kiyoko Miyauchi Yamamoto
Resumo: Nas gestações
ocorrem ajustes fisiológicos para proporcionar
um melhor ambiente para o desenvolvimento fetal
normal, e estes incluem alterações
do volume sanguíneo e dos fatores envolvidos
na hemostasia. O problema hematológico mais
freqüente no ciclo gestacional é a anemia,
que podem ser: anemia fisiológica, que é
um decréscimo nas concentrações
de hemoglobina devido as modificações
do volume sanguíneo; anemia ferropriva, por
deficiência de ferro; anemia megaloblástica,
por deficiência de ácido fólico
e/ou vitamina B12 . Pode ocorrer também anormalidades
hereditárias da produção de
hemoglobina (hemoglobinopatias). As hemoglobinopatias
com maior prevalência são as síndromes
talassêmicas e as anemias falciformes. As
talassemias compreendem um grupo heterogêneo
da desordem hereditária da síntese
de hemoglobina. As anemias falciformes é
resultante da hemozigose da hemoglobina S. Quanto
as leucemias não é frequente a sua
associação a gestação,
como também os linfomas, sendo mais comum
o surgimento da gravidez em mulheres já enfermas.
Anemia Ferropriva
Autora: Maria Crenir da Silva
Resumo: O déficit prolongado
do consumo de ferro na alimentação,
produz uma carência específica que
pela sua origem é chamada anemia ferropriva
ou nutricional. A causa básica das anemias
nutricionais, entretanto e a deficiência no
consumo de ferro através da dieta para formação
de hemoglobina, associada a baixa cobertura do saneamento
ambiental. Desta forma, a infestação
de parasitoses intestinais pode reduzir em até
20% do ferro ingerido na dieta. Na evolução
sub-clínica da anemia, o passo imediato as
baixas reservas hepáticas de ferro que se
esgotam em 4 meses, são as lesões
bioquímicas. As alterações
clínico-funcionais já citadas resultantes
do esforço cardíaco aumentado como
a dispnéia e astenia são, não
raro, confundidas pela clínica médica
como de etiopatogenia cardiovascular. Outros sintomas
são: a dismenorréia, a anorexia e
o formigamento das unhas e a maior seqüela,
o aborto espontâneo. Dos sinais a evidência
clínica universal não específica,
com a palidez da conjuntiva e o edema. Além
da atrofia das papilas. A anemia ferropriva e o
maior problema nutricional (2.150 milhões)
na atualidade, seguido da falta generalizada e diária
de alimentos/calorias que atinge estimativamente,
cerca de 2.800 pessoas a nível mundial com
insegurança alimentar (FAO,95). Considera
uma carência específica na medida em
que pode incidir isoladamente, a nível individual,
crianças jovens e adultos independente da
forma de má-nutrição protéico
- calórica ou renda. A prevalência
da anemia ferropriva chega a uma razão de
prevalência de até 80% dos indivíduos
em comunidades de baixas: renda e cobertura de esgotamento
sanitário, dos chamados países desigualmente
desenvolvidos. Índice, predominante nas gestantes,
lactentes e pré-escolares. As consequências
desencadeadas pela deficiência de ferro são
principalmente déficit no ganho de peso,
alterações na imunidade, diminuição
na capacidade de trabalho físico, diminuição
na performance física de atletas, alterações
na termorregulação, stress no desenvolvimento
neuropsicomotor, diminuiu na capacidade de concentração
e nas funções cognitivas. O diagnóstico
laboratorial da anemia ferropriva é realizado
através do hemograma onde podemos observar
uma anemia microcítica hipocrômica,
uma anisocitose e moderada pecilocitose com presença
de eliptócitos. O diagnóstico também
é feito através da dosagem principalmente
por via oral através de uma suplementação
medicamentosa. No entanto, a educação
alimentar e a fortificação alimentar
embora mais lenta são as melhores estratégias
no combate a anemia ferropriva, uma vez que pode
atingir populações de diferentes idades,
sexos e condições socioeconômicas.
I mportância do RDW (Red Cell Distribution
Width) no diagnóstico precoce da anemia ferropriva
Autora: Maria Cristina Sorregotti de Souza
Resumo: Entre as anemias adquiridas,
se destaca pela sua freqüência, a microcítica.
A microcitose é o achado mais prevalecente
nos exames hematológicos, sendo que a deficiência
de ferro é a causa mais comum de microcitose.
A deficiência de ferro se inicia pela redução
dos estoques de ferro do organismo, vindo a seguir
a redução de ferro circulante, sendo
que o aparecimento da anemia propriamente dita é
o último estágio. A ferritina é
uma reserva de ferro facilmente mobilizável
pelo organismo e a quantidade circulante tem relação
com o teor do ferro de reserva nos tecidos. Em um
eritrograma alguns achados são característicos
da deficiência de ferro: anisocitose, microcitose,
hemoglobina com valores diminuídos, aumento
do número de hemácias e diminuição
do volume globular médio. Na maioria dos
casos o diagnóstico da deficiência
de ferro só é concluído quando
já ocorreram diminuições significativas
da taxa de hemoglobina. Através de contadores
hematológicos automatizados encontramos novos
índices para avaliação do sistema
eritropoiético, tais como RDW (Red Cell Distribuition
Width), que é um índice que detecta
a variação do tamanho das células
vermelhas, valoriza a anisocitose.
Anemia Falciforme
Autora: Mellissa Christina Lopes de Araujo
Resumo: A doença falciforme
é uma doença de alteração
genética mais comum em todo o mundo. Assim
como em outras doenças crônicas ela
requer cuidados especiais para diagnóstico
e clínica. É muito importante que
os profissionais saibam identificar um paciente
portador de doença falciforme e isso é
possível por meio de técnicas simples
com realização de um bom hemograma,
técnicas eletroforéticas, testes de
falcização e solubilidade, entre outros.
Bons conhecimentos hematológicos, técnicos
e genéticos permitem a nós profissionais
de laboratório a colaboração
na identificação e diagnóstico
dessa doença. Recentemente, vários
avanços tem sido feitos, tanto a nível
de citogenética, diagnóstico e tratamento
que demonstram que num futuro próximo será
possível ao portador de doença falciforme
Ter uma vida normal. Esse trabalho é constituído
de uma revisão bibliográfica onde
foi traçado um aspecto amplo das relações
de causa e efeitos de hemoglobinopatia, especificamente
a Hb S, sobre a população.
Dosagens de Metahemoglobina nos profissionais
de saúde da FUNASA
Autora: Nádia Pedroso de Sousa
Resumo: O presente estudo tem
por finalidade analisar a concentração
de metaHb por dosagens de absorção
espectrofotométrica. O estudo foi realizado
em 20 profissionais de saúde, na qual foram
submetidos a uma anamnese (sexo, idade, tempo de
trabalho...), a dosagem de metaHb e a avaliação
do hemograma. Os níveis de metaHb relacionam-se
com os sintomas e podem ser classificados: 0 - 4%
= nível normal; 4 - 20% = assintomáticos;
20 - 65% = sintomáticos; > 65% = óbito.
A redução dos níveis circulantes
de matahemoglobinemia em pacientes sintomáticos
tem um objetivo terapêutico lógico
e desejável. Para agentes que produzem hemólises
este não serve, exceto se realizar transfusão
sangüínea. Se a metaHb é intracelular
e glóbulos são normais a administração
de azul de metileno pode resultar em respostas espetaculares.
Plaquetas
Autor: Paulo Henrique Viana
Resumo: As plaquetas são
originadas da fragmentação do megacariócito
presente na Medula Óssea e possuem tamanho
de 2,9 a 4,3mm, com concentração média
no sangue periférico de 125 a 450 mil/mm3
e uma vida média em torno de 10 dias. Possuem
uma estrutura bastante complexa que controla a forma
não estimulada da forma estimulada. Uma vez
estimulada, a plaqueta sofre vários processos
químicos ativando-se; dando início
ao chamado processo de coagulação
ou de reparo de determinado local ou vaso. Entre
suas características fisiológicas
destacam-se a capacidade de adesão ao colágeno
(formação do tampão plaquetário),
agregação plaquetária, receptor
para o fator de von Willebrand, liberação
de ADP pelos grânulos, síntese de prostaglandinas
e tromboxane. Podem apresentar anormalidades quanto
à morfologia e função. Entre
as morfológicas temos: a alteração
de tamanho (plaquetas gigantes), de forma (dimorfismo
plaquetário), de ausência de grânulos
(plaquetas cinzentas). As alterações
de função geralmente são responsáveis
pelos processos de plaquetopenia e plaquetose. Nestes
casos podemos citar as púrpuras trombocitopênicas
e a trombocitemia essencial respectivamente. Embora
minúsculas, as plaquetas desempenham papel
fundamental para o corpo humano, pois são
as responsáveis por parte do processo de
coagulação e hemostasia.
Noções básicas sobre
a Hemoglobina S e a anemia falciforme
Autora: Renata Rosada de Biase
Resumo: A hemoglobina é
uma proteína globular e oligomérica
cuja principal função é o transporte
de oxigênio. É composta pela conjunção
de um pigmento, o heme, e uma proteína, a
globina. Os defeitos hereditários da síntese
de hemoglobina são determinados por alterações
dos genes de globina. Como cada indivíduo
normal tem um único par de genes B, o defeito
de um destes genes determina alteração
de aproximadamente metade da hemoglobina do adulto,
estes indivíduos são chamados heterozigotos.
Exemplo comum são os portadores de 1 gene
de Hb S ou de Hb C. A Hb S é a doença
hereditária monogênica mais comum do
Brasil, introduzida no país pelo tráfico
de escravos e é encontrada predominantemente
entre negros e pardos. No sudeste do país
a prevalência média de heterozigotos
em populações mistas é de cerca
de 2%. Esta prevalência aumenta moderadamente
em populações do Nordeste ou em grupos
selecionados (negros e pardos) podendo chegar a
6%. As formas com manifestações clínicas
são conhecidas como doenças falciformes,
incluindo a anemia falciforme (forma homozigótica).
A anemia falciforme é um exemplo clássico
de uma alteração mínima na
estrutura da hemoglobina capaz de provocar, sob
determinadas circunstâncias, uma singular
interação molecular e drástica
redução na sua solubilidade. A alteração
molecular primária na anemia falciforme é
representada pela substituição de
uma única base no códon 6 do gene
da globina beta, uma adenina (A) é substituída
por uma timina (T). Esta mutação resulta
na substituição do resíduo
glutamil na posição B6 por um resíduo
valil. Esta substituição tem como
consequência final a polimerização
das moléculas dessa Hb anormal (HbS) quando
desoxigenadas. Veremos dentro desta hemoglobinopatia
sua distribuição geográfica,
alterações clínicas e diagnóstico
laboratorial.
Concentração sérica
de ferro e ferritina em crianças da classe
social baixa
Autor: Renato Cezar Rodrigues
Resumo: O Hospital das Clínicas
da Unicamp examinaram-se 139 crianças com
idade de 8 a 12 anos, residentes em Campinas, SP.
Ferritina: é um complexo solúvel em
água, composto de hidróxido férrico
e uma proteína, a apoferritina. A apoferritina
forma um envoltório no qual ficam dispersos
íons férricos, íons hidroxil
e oxigênio em disposição de
rede. A dosagem de ferro sérico mostrou uma
média aritmética de 17,19mg/dl e o
desvio padrão de 31,60; para a ferritina
sérica estes valores foram respectivamente,
43,77 ng/ml e 21,34. O índice de parasitose
intestinal alcançou 42,2%. Não houve
correlações significativas de ferro
sérico quanto a idade, sexo e parasitoses
intestinal.
Linfomas Não-Hodgkin
Autor: Sandro Artur Amaral
Resumo: Os Linfomas Não-Hodgkin
(LNH) são proliferações malignas
originadas das células linfóides e
reticulares dos nódulos linfáticos
ou de agrupamentos linfóides extranodais.
Constituem, aproximadamente, 50% dos linfomas malignos
em geral. O crescimento tumoral dessas células
provoca alteração funcional dos órgãos
acometidos pelo linfoma e pode causar sintomatologia
dolorosa devido a fenômenos compressivos ou
irritativos. Além disso, surge um desequilíbrio
imunológico, pois estão envolvidas
as células responsáveis pela imunidade
celular e humoral. É freqüente a imonodepressão
que pode se agravar ainda mais após o tratamento
quimioterápico e/ou radioterápico.
Outras vezes surge a imunoperversão, isto
é, os linfócitos perdem a capacidade
de reconhecer as células do seu organismo
como própria e instala-se síndrome
de auto-agressão.
Doença hemolítica perinatal
Autora: Sílvia Cristina Caldeira
Resumo: A doença hemolítica
perinatal (DHPN) ocorre pela presença de
anticorpos maternos anti-D, que atravessam a barreira
placentária e destroem os eritrócitos
fetais Rh positivo. A sensibilização
ocorre em mulheres Rh negativos se as hemácias
Rh positivas do feto atingirem a circulação
materna. Os anticorpos maternos são da classe
IgG e atravessam a barreira placentária,
provocando um comportamento fetal, geralmente a
partir da 16ª semana de gestação.
Inicia-se, então, uma eritropoiese extramedular
em resposta à anemia que se estabelece. O
fígado torna-se um órgão hematopoiético
com prejuízos de suas funções
metabólicas, assim podendo ocorrer hipoalbuminemia,
redução da pressão oncótica
e hidropisia. Nesta deterioração progressiva
inclui falência cardíaca, acidose metabólica
e óbito fetal. Fetos com imaturidade pulmonar,
hidropsia anemia devem ser submetidos a tratamento
intra-uterino com transfusões intravasculares.
O nascimento de uma criança com doença
hemolítica perinatal necessita de um profundo
conhecimento da fisiopatologia dessa afecção,
para que a assistência neonatal prestada a
esse paciente seja a mais adequada.
Pesquisa de Hemoglobinopatias e Talassemias
na população de Buritis - MG
Autora: Soraya Borges de Araújo
Resumo: O presente trabalho apresenta
um estudo sobre a presença de hemoglobinopatias
e talassemias na população de Buitis
- MG, a partir de amostras de sangue coletadas no
laboratório municipal de Análises
Clínicas no período de dezembro de
2001 a agosto de 2002. Objetivando conhecer o genótipo
da população e com isto mostrar a
comunidade médica a incidência das
hemoglobinopatias e talassemias como fator causal
e não de anemias em nosso meio, e a importância
de se conhece-las e diagnostica-las precocemente,
já que elas podem determinar importantes
manifestações clínicas; foram
enviadas 211 amostras de sangue total colhidas com
EDTA 5% para o CDA laboratório em São
José do Rio Preto - SP, onde foram submetidas
à pesquisa de talassemias e hemoglobinopatias
que inclui os seguintes testes: eletroforese (alcalina),
dosagem de Hb Fetal, dosagem de Hb A2, reticulócitos,
Heinz, Hb H, eletroforese ácida (quando necessário).
Com os resultados obtidos concluímos que
das 211 amostras analisadas, 52,13% são portadoras
de hemoglobinas anormais (sendo que a Hb AH corresponde
a 38,39% (81), Hb AS a 7,11% (15), Hb ASH a 2,85%
(06), Hb AH + B2 a 0,47% (01), Hb AA + A2 a 0,47%
(01), Hb AD a 0,95% (02), Hb SAF a 0,47% (01), Hb
SS a 0,47% (01), Hb AC a 0,47% (01), Hb ACH a 0,47%
(01); 47,87% (101) são portadoras de hemoglobina
normal Hb AA. O percentual de casos de anemia por
genótipo variou de 0,0% à 100%. E
o total de casos de anemia nas amostras analisadas,
variando em severidade foi de 10,42% (22). Esses
resultados mostram a importância de se pesquisar
a presença ou não de hemoglobinopatias
e talassemias na população para um
acompanhamento e tratamento adequado de cada caso,
bem como a importância do aconselhamento genético
com o intuito de prevenir o nascimento de novos
homozigotos.
Talassemias
Autor: Valéria Fava Homsi
Resumo: Esta monografia teve o propósito
de elucidar com o maior número de informações
possíveis uma doença hereditária,
conhecida como Talassemia. Doença esta que
se deve a um defeito estrutural nas cadeias globínicas
alfa e/ou beta, as quais fazem parte da constituição
da hemoglobina, com característica de uma
anemia microcítica, hipocrômica, as
qual produz transtornos e incapacidades crônicas
que podem limitar seriamente a sobrevida de seus
portadores. Assim, procurei abordar aspectos que
considerei importantes, tais como: objetivo, histórico,
conceito, classificação, incidência,
aspectos clínicos, aspectos hematológicos,
diagnóstico laboratorial e tratamento. Penso
que consegui chegar ao que me propus neste trabalho,
pois além de colher informações
de diversas literaturas, tirando de cada uma delas
o que julguei mais importante, aprendi muito sobre
as talassemias, que ao contrário do que muitos
supõem, é mais comum e corriqueira
em nossa população. Este fato se deve
à grande miscigenação ocorrida
no Brasil. Imagino ainda que consegui passar estas
informações de maneira fácil
e clara, no intuito de auxiliar colegas que delas
queiram fazer uso. Como conclusão, após
ler e escrever sobre as talassemias e ainda pela
razão do meu trabalho ser em um Posto de
Saúde lidando com uma população
de baixa renda e tão heterogênea, deixo
aqui uma sugestão: É necessário
que haja por parte dos nossos governantes uma política
séria de educação, aconselhamento
genético, diagnóstico pré-natal
e principalmente esclarecimentos e exames a custos
baixos e acessíveis, direcionados não
só as talassemias, como também às
anemias de forma geral. Outro aspecto de relevante
importância seria a implantação
de um programa específico para anemias, com
a possibilidade de diagnóstico e tratamento
precoce, mais adequados e uma sobrevida maior e
mais digna para aquelas pessoas que sofrem desta
doença e nem sempre sabem que as têm.
Anemia Megaloblástica
Autor: Vera Lucia R. Esteves Silva
Resumo: Faz parte de um conjunto
de distúrbios originados principalmente pela
deficiência de cobalamina e folato. A vitamina
B12 e o ácido fólico atuam no metabolismo
de quase todas as células do organismo. Sua
ação é de extrema importância
na síntese do DNA e das proteínas,
e sua carência afeta assim, todas as células.
Destas, as que tem proliferação com
mitoses freqüentes e portanto maior síntese
de DNA, são assim as que mais sofrem as conseqüências
da carência do folato e da vitamina B12. É
o caso do retículo hemopoiético ocasionando
alterações dos elementos figurados
do sangue. Essa carência provoca também
sintomas como diarréia e anorexia, problemas
de visão, alterações no sistema
nervoso como degeneração da bainha
de mielina dos nervos na diminuição
de B12, alterações da pele, atrofia
das papilas linguais e como um todo acarretando
os sintomas gerais da anemia.
Hemoglobinopatias e seus aspectos morfológicos
Autor: Virginia de Oliveira Debs
Resumo: Para um diagnóstico
laboratorial de hemoglobinopatia, uma hematoscopia
minuciosa e correta é de suma relevância
para orientar o medico para solicitar o exame adequado
para se confirmar a suspeita clínica. A eletroforese
de hemoglobina em ph alcalino, como já citado,
responde pela quase totalidade dos diagnósticos
dos pacientes com hemoglobinopatias e portadores
de hemoglobinas variantes. Porém, apesar
de se tratar de uma técnica simples e de
baixo custo, não é muito difundida
entre os laboratórios devido a ausência
de padrões estáveis de hemoglobinas
variantes, que facilitariam a interpretação
do perfil eletroforético permitindo uma maior
segurança ao analista clínico, notadamente,
em relação às hemoglobinas
S e C. A hematoscopia é altamente relevante
pois fornece dados sugestivo de hemoglobinopatia,
constituindo-se pois em uma ferramenta imprescindível
para auxiliar o médico quanto ao diagnóstico
de tais doenças. Portanto, para facilitar
um diagnóstico correto dentro do menor prazo
possível, o analista clínico deve
ter em mente as principais alterações
morfológicas encontradas nas diversas hemoglobinopatias,
além de acesso fácil ao material adequado
para consultas, caso houver necessidade. Diante
do exposto acima, um diagnóstico laboratorial
correto de hemoglobinopatia credita eficiência
e qualidade ao Laboratório de Análises
Clínicas, possibilitando ao clínico
agilidade no que se refere às medidas profiláticas
para as infecções e outras medidas
que certamente resultarão em significativa
melhora na qualidade de vida dos pacientes envolvidos,
além de propiciar aos mesmos o devido aconselhamento
genético.
