{"id":662,"date":"2013-07-31T17:28:11","date_gmt":"2013-07-31T17:28:11","guid":{"rendered":"http:\/\/localhost\/wordpress\/?page_id=662"},"modified":"2013-08-06T19:10:52","modified_gmt":"2013-08-06T19:10:52","slug":"casos-hematologicos-caso-13","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.ciencianews.com.br\/index.php\/publicacoes\/casos-clinicos\/casos-hematologicos\/casos-hematologicos-caso-13\/","title":{"rendered":"CASOS HEMATOL\u00d3GICOS – CASO 13"},"content":{"rendered":"

Por que as c\u00e9lulas com Hb S falcizam?<\/strong><\/h3>\n

Eritr\u00f3citos com Hb S ocorrem em diferentes gen\u00f3tipos que podem ou n\u00e3o caracterizar os diversos tipos de doen\u00e7as falciformes. Por exemplo, o heterozigoto falc\u00eamico (tra\u00e7o falciforme) cont\u00e9m Hb A (normal) e Hb S e \u00e9 representado geneticamente como portador assintom\u00e1tico de Hb AS. Portadores de Hb AS sempre tem maior concentra\u00e7\u00e3o de Hb A em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 Hb S, por exemplo: 60% de Hb A e 40% de Hb S. Nessas condi\u00e7\u00f5es em que a concentra\u00e7\u00e3o da Hb A \u00e9 maior que da Hb S a falciza\u00e7\u00e3o somente ocorre quando provocada por teste \u201cin vitro<\/em>\u201d, como teste de falciza\u00e7\u00e3o que induz a desoxigena\u00e7\u00e3o dos eritr\u00f3citos. Entretanto a falciza\u00e7\u00e3o pode ocorrer \u201cin vivo<\/em>\u201d quando a concentra\u00e7\u00e3o da Hb S for superior \u00e0 da Hb A, como ocorre nos gen\u00f3tipos das doen\u00e7as falciformes: Hb SS, Hb SC, Hb SD, Hb SF, Hb S\/talassemia beta e Hb S\/talassemia alfa.<\/p>\n

Qualquer que seja o processo da falciza\u00e7\u00e3o (induzido \u201cin vitro<\/em>\u201d, ou espont\u00e2neo \u201cin vivo<\/em>\u201d) a deforma\u00e7\u00e3o se deve \u00e0 desoxigena\u00e7\u00e3o da Hb S (figura 11). Essa deforma\u00e7\u00e3o morfol\u00f3gica, geralmente afilada longitudinalmente e que se parece com a forma de uma foice se deve ao ajuntamento de mol\u00e9culas de Hb S desoxigenadas que se disp\u00f5em formando in\u00fameros pol\u00edmeros num determinado sentido (figura 12). Essa disposi\u00e7\u00e3o dos pol\u00edmeros no interior do eritr\u00f3cito for\u00e7a a c\u00e9lula a adquirir uma forma alongada, caracterizando a falciza\u00e7\u00e3o. O processo da falciza\u00e7\u00e3o pode ser resumido em tr\u00eas fases de modifica\u00e7\u00e3o morfol\u00f3gica, conforme mostra a figura 13, em que h\u00e1 uma fase em que o eritr\u00f3cito com Hb S oxigenada tem a forma disc\u00f3ide\u00a0(a)<\/strong>, quando inicia a desoxigena\u00e7\u00e3o da Hb S e c\u00e9lula deixa de ser disc\u00f3ide e gradualmente se alonga\u00a0(b)<\/strong>, nesta fase se o eritr\u00f3cito receber oxig\u00eanio ele \u201cdesfalciza\u201d; e finalmente os pol\u00edmeros de Hb S se alongam longitudinalmente e o eritr\u00f3cito adquire a forma de foice nesta fase a falciza\u00e7\u00e3o se torna irrevers\u00edvel, ou seja, mesmo que haja oxig\u00eanio dispon\u00edvel \u00e0s mol\u00e9culas de Hb S est\u00e3o estruturalmente comprometidas em agregados polimerizados que n\u00e3o captam o oxig\u00eanio.<\/p>\n

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\"Figura
Figura 11: Microscopia eletr\u00f4nica de varredura de eritr\u00f3citos falcizados em compara\u00e7\u00e3o com outro disc\u00f3ide.<\/figcaption><\/figure>\n

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\"Figura
Figura 12: Microscopia eletr\u00f4nica plana de eritr\u00f3cito falcizado onde \u00e9 poss\u00edvel observar in\u00fameros pol\u00edmeros de agregados moleculares de Hb S desoxigenada, dispostos longitudinalmente na c\u00e9lula afoi\u00e7ada.<\/figcaption><\/figure>\n

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\"Figura
Figura 13: Microscopia \u00f3ptica de sangue com anemia falciforme (Hb SS). (a) eritr\u00f3cito com Hb S oxigenada com a forma disc\u00f3ide; (b) duas situa\u00e7\u00f5es que representam a fase inicial da falciza\u00e7\u00e3o; (c) eritr\u00f3cito falciforme irrevers\u00edvel.<\/figcaption><\/figure>\n

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