TALASSEMIAS
Autor: Adriana Patrícia Simões
Resumo: Objetivo – Apresentar a classificação, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento das talassemias.
Introdução: Talassemia é um grupo de distúrbio sanguíneo hereditário que apresentam características em comum que é a produção defeituosa de hemoglobina.
Prevalência e distribuição geográfica: Ocorre com maior freqüência na bacia do Mediterrâneo, Oriente Médio, Índia e Sudeste da Ásia e África. Nas Américas, a prevalência está relacionada com a herança étnica de seus povos.
Talassemia alfa – Introdução: As síndromes talassêmicas são caracterizadas por apresentarem deficiência na síntese das cadeias alfa da hemoglobina. Classificação: Portador silencioso; Traço alfa-talassêmico; Doença de Hb H; Hidropisia fetal.
Hemoglobina variantes com fenótipos talassêmicos: Hb Lepore: é uma hemoglobina anormal resultante da fusão do material genético delta-beta.
Hb Constante Spring (HbCS): é uma variedade da cadeia alfa com 31 aminoácidos extra. Talassemia alfa adquirida – São de causa não genéticas, podem haver associação com doenças hematológicas. Na redução da globina alfa.
Diagnóstico – Teste de resistência globular osmótica, análise da morfologia eritrocitária, análise de ferro sérico, análise de DNA e estudo familiar.
Tratamento – Não poderá fornecer suplementação terapêutica de ferro, a menos que tenha sido detectada uma deficiência de ferro.
Talassemia beta – Introdução: Envolve a produção diminuída de hemoglobina normal do adulto (HbA). A produção de cadeias beta da globina também está diminuída. Existem dois tipos de talassemia beta: homozigota (maior), heterozigota (menor).
Fisiopatologia – O processo fisiopatológico da talassemia beta está muito relacionado com o desequilíbrio que se verifica entre as síntese de globina alfa e beta. A precipitação de globina alfa, provoca a eritropoiese ineficaz, causando cardiopatias, anemia grave com anoxia. Devido à deficiência de globina beta forma-se a Hb Fetal que contribui para a anoxia tecidual.
Talassemia beta homozigota (maior) – Não ocorre a produção das cadeias beta da hemoglobina A1 . É conseqüentemente uma doença letal.
Talassemia neta heterozigota (menor) – Ocorre produção normal das cadeias alfa(2) uma cadeia beta. Não precisa de tratamento.
Talassemia intermediária – São resultantes de diferentes interações genéticas, os portadores não necessitam de transfusões sanguíneas.
Interação entre talassemia beta e Hb variantes – As formas mais comuns são: HbS/beta talassemia . As principais formas de HbS/beta talassemia são: a) HBS/bº-talassemia; b) HbS/b+ talassemia; c) HbS/b++ talassemia.
Talassemia beta-delta – É resultante de uma deficiência de ambas cadeias: beta e delta , que está associada à hemoglobinização deficientes dos eritrócitos.
Talassemias delta – Na heterozigose, ocorre diminuição de HbA2 enquanto na homozigose a HbA2 é ausente.
Persistência hereditária de Hb Fetal (PHHF) – Nos heterozigotos não são encontrados anomalias hematológicas. Nos homozigotos não há sínteses de cadeias beta nem delta.
Biologia Molecular – Grande parte das talassemias beta é determinada por mutações, dentre as quais: mutações que afetam a transcrição – mutantes que alteram o RNAm – mutações que afetam as tradução – deleções produzindo talassemia beta.
Diagnóstico das talassemias beta – Baseia-se na demonstração de uma elevação na Hb A2 ou Hb F. Para identificar a talassemia beta heterozigota há necessidade de análises específicas como: índices eritrocitários, resistência globular osmótica, morfologia eritrocitária, análise das hemoglobinas, ferro sérico, estudo da síntese das globinas, análises de DNA.
Tratamento – Para talassemia maior são: tratamento tradicional (transfusão de sangue, esplenectomia, terapia quelante) e transplante de medula óssea. Futuramente a talassemia maior pode ser curada inserindo um gene normal da cadeia beta através de terapia genética.
HEMOPATIAS PROFISSIONAIS CAUSADAS POR AGENTES TÓXICOS
Autor: Alexandre Ayres
Resumo: O primeiro caso de Hemopatia Profissional causada por agente tóxico aconteceu em 1897, quando foi descrito um caso de anemia aplásica, causado pela intoxicação por benzeno. Após a Primeira Guerra o estudo tornou-se mais complexo devido aos gases tóxicos. Trabalhadores que têm contato com agentes tóxicos podem sofrer ação dos mesmos, os quais causam alterações hematológicas como: alterações dos glóbulos vermelhos (hemólise, anemia), glóbulos brancos, no número de plaquetas, nos órgãos hematopoiéticos, nas células da medula óssea e na proliferação linfóide. Essas alterações causam danos à saúde dos trabalhadores a que chamamos Hemopatias Profissionais. Estas alterações devem ser analisadas, para que se avalie o grau de intoxicação e seguir condutas para assegurar a saúde do trabalhador. Hemogramas são feitos para comprovar se está havendo alterações e direcionar o tratamento. Foi realizada uma pesquisa, na cidade de Catalão-GO com trabalhadores funileiros, pintores automobilísticos, soldadores, frentistas de postos de gasolina, também com outros, que lidam com agente tóxico. Esta pesquisa baseou-se na coleta de sangue para realização de hemogramas, avaliando dessa forma, as alterações hematológicas. O resultado foi bastante animador. Verificou-se que não ocorreu alterações hematológicas, comprovativa de Hematopatias Profissionais, causadas por agentes tóxicos. Fato este, devido a medicina do trabalho e às medidas de segurança exercida nessas empresas. As empresas continuam a buscar o lucro e a produtividade, não se esquecendo de manter a saúde do trabalhador, que reflete na disposição para o trabalho; medidas de segurança individual e coletiva que assegurem seu bem estar.
HEMOFILIAS
Autor: Andrea Capelete de Oliveira Lima
Resumo: A Hemofilia é uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue, que pode resultar em incontroláveis hemorragias. Trata-se de uma deficiência genético-hereditária, quase exclusiva do sexo masculino. Ocorrência: 1 caso em cada 10 mil habitantes. Das desordens genéticas, a Hemofilia tem a maior taxa de mutações com aproximadamente1/3 de novos casos em famílias sem registro anterior. Desde os primeiros meses de vida, o hemofílico é identificado pelos sintomas hemorrágicos que apresenta. Um pequeno traumatismo pode desencadear: dor intensa, hematomas, episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais, músculos e/ou articulações. A repetição das hemorragias nas articulações pode gerar seqüelas importantes que afetam a mobilidade dos membros atingidos. A base do tratamento dos episódios hemorrágicos dos hemofílicos é a introdução, no sangue dos pacientes, da substância faltante, o Fator de coagulação. Existem dois tipos de Hemofilia identificados: 1) Hemofilia A: conhecida como clássica, atinge cerca de 85% dos pacientes e caracteriza-se pela deficiência de Fator VIII de coagulação. 2) Hemofilia B: também conhecida como Fator Christmas, atinge 15% dos pacientes e caracteriza-se pela deficiência de Fator IX de coagulação. Em ambos os casos encontramos três tipos de severidade: Grave (<1% de Fator); Moderado (de 1% a 5% de Fator) e Leve: > 5% de Fator). Embora incurável, a Hemofilia é controlável desde que se administre a transfusão do Fator de coagulação do sangue faltante e seja acompanhada por equipe multidisciplinar especificamente treinada. O hemofílico bem atendido pode e deve ter uma vida normal, passando automaticamente da condição de “eterno paciente” para a condição de “cidadão” ativo e produtivo para a Nação”.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
Autor: Andrea Ranuci de Oliveira
Resumo: Depois das hemofilias a doença de von Willebrand é provavelmente a doença hemorrágica mais comum, com transmissão hereditária do tipo autossômico com padrões dominante e recessivo que atinge ambos os sexos. Foi descrita pela primeira vez pelo professor Erik Adolf von Willebrand, nas Ilhas Aland do Golfo de Botnia, entre a Finlândia e a Suécia. É uma condição clínica que se manifesta por sangramentos, principalmente de mucosas (nasal, oral, do trato gastrointestinal, uterina, do trato urinário), e se caracteriza laboratorialmente por tempo de sangramento aumentado, função plaquetária anormal e coagulação defeituosa, devido a alteração do fator VIII coagulante, fator VIII antígeno e fator von Willebrand. A terapêutica na doença visa principalmente diminuir o tempo de sangramento, corrigir a disfunção plaquetária e aumentar a síntese do fator VIII. Com o desenvolvimento das pesquisas em torno das doenças por distúrbios da coagulação, houve maior progresso no entendimento da fisiopatologia da doença. É necessário diferenciar a doença e determinar as variantes de acordo com os achados laboratoriais para iniciar a terapêutica adequada. O prognóstico depende do grau de deficiência do fator VIII e do atendimento recebido nas urgências hemorrágicas. Há uma tendência a diminuir os sangramentos com a idade, mas com os cuidados do paciente mais consciente e participante do que melhora nos testes laboratoriais.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND: DIAGNÓSTICOS LABORATORIAIS
Autor: Andreia Nery da Silva
Resumo : A doença de von Willebrand é conhecida como um distúrbio hemorrágico hereditário, de origem autossômica dominante. Atinge tanto homens quanto mulheres. É muito semelhante à hemofilia clássica, porém pode ser diferenciada através da história clínica, antecedentes familiares e exames laboratoriais do paciente. A doença ocorre por uma diminuição ou alteração funcional do fator von Willebrand na circulação sanguínea. O fator von Willebrand é definido como multímeros de alto peso molecular que tem como função mediar a adesão inicial das plaquetas ao endotélio lesado e aumentar a meia vida do fator VIII na circulação.Existem variantes da doença de von Willebrand (tipos e subtipos) que são caracterizados dependendo da concentração e peso molecular dos multímeros circulantes. Os exames laboratoriais realizados habitualmente para detecção da doença de von Willebrand são: tempo de sangramento, agregação plaquetária induzida por Ristocetina, análise dos multímeros do fatos de von Willebrand e concentração de fator VII/fator de von Willebrand, aliados a história clínica e antecedentes familiais que são de extrema importância. Por outro lados os demais exames (efetuados para testes de coagulação) não deixam de ser úteis para auxiliar no diagnóstico da presença ou da ausência da doença de von Willebrand de uma forma segura.
CITOGENÉTICA E BIOLOGIA MOELCULAR DE LEUCEMIAS
Autor: Camila Fraga de Andrade
Resumo: Desde a determinação da estrutura do DNA, feita por Watson e Crick em 1953, até os dias de hoje inúmeros avanços alavancaram a explosão de conhecimentos da biologia e genética moleculares. Foi na última década, no entanto, que as técnicas de clonagem, de produção in vitro de DNA por meio da reação em cadeia da polimerase (PCR) e de sequenciamento de material genético ficaram mais acessíveis e eficientes. Isso culminou em uma vasta gama de informações que necessitará de muitos anos ainda para ser sedimentada. Os fatores genético contribuem para as doenças humanas pois a seqüência do genoma humano esta agora disponível. Os esforços dos pesquisadores nesses últimos dez anos é criar um mapa físico do genoma humano, ou seja, genes e doenças. A maior dificuldade esta sendo em descobrir como os genes contribuem em doenças que tem uma complexa patogenia, como diabetes, asma, câncer e doenças mentais. A LMC foi a primeira doença neoplásica associada a uma alteração cromossômica específica, no caso o cromossomo Philadelphia (Ph) que é a translocação t(9;22)(q34.1;q11.2), contendo o gene híbrido BCR/ABL. No diagnóstico de neoplasias, especialmente leucemias, diversas técnicas de biologia molecular permitem detectar rearranjos cromossômicos e mostrar pontos de quebra bem definidos. No entanto, a maior parte das neoplasias tem sua base molecular inteiramente desconhecida. O futuro nessa área é, no entanto, bastante promissor; prevê-se que as neoplasias sejam classificadas, levando em conta o padrão de expressão de genes que elas apresentam.
PERFIL HEMATIMÉTRICO CONTAGEM GLOBAL DE LEUCÓCITOS EM CRIANÇAS DE 01 A 04 ANOS DE IDADE EM DEMANDA AO LABORATÓRIO
Autor: Carlos Alberto Gomes
Resumo: Anemia é uma deficiência do suprimento oxigenal dos tecidos do organismo, por uma diminuição dos valores hematimétricos. Tomando-se por base apenas a concentração de hemoglobina em gramas por decilitros, segundo a Organização Mundial de Saúde, podemos considerar um processo anêmico quando os valores de hemoglobina estão inferiores a 11,0 g/dl. Devemos levar em consideração, que anemia é um conjunto de sinais, sintomas e dados laboratoriais, onde somente o médico fará uma investigação complementar para evidenciar a causa da anemia. Entre os principais sintomas que acometem as pessoas com anemia, destacam-se os seguintes: desânimo, fadiga, dispnéia, palpitação, dor de cabeça, náusea e distúrbio menstrual. Os sinais físicos mais importantes são: palidez, taquicardia, variação na pulsação e insuficiência cardíaca congestiva. Com o objetivo de realizar o perfil hematimétrico e a contagem global de leucócitos em crianças carentes de 01 a 04 anos de idade de Morro Agudo, SP, atendidas pelo SUS, realizamos o presente estudo. As metodologias aplicadas incluíram o estudo das séries vermelha (eritrograma) e branca (leucograma). No período de 4 meses foram analisadas amostrar de sangue de 80 crianças. Do total de crianças, 25 (31,24%) apresentaram concentração de hemoglobina abaixo de 11,0 g/dl, fato que sugere anemia. Na contagem global de leucócitos, 66 crianças (82,5%) apresentaram resultados entre 5.000 a 10.000 leucócitos por mm3 . Os dados obtidos estão em conformidade com os apresentados na literatura, para a população brasileira, ou seja, anemia por carência alimentar e leucócitos dentro dos valores de referência do laboratório que realizou a pesquisa.
LEUCEMIAS AGUDAS
Autor: Carlos Augusto Codogno
Resumo: As leucemias agudas se dividem em dois tipos, linfóides e mielóides, com os subtipos dentro de cada um deles, seus diagnóstico depende do exame clínico do paciente, dos exames morfológicos das células em sangue periférico e medula óssea, imunofenotipagem, exames citoquímicos e citogenéticos. Após o diagnóstico o objetivo é alcançar a fase de remissão através de drogas (quimioterápícos), por isso, a manutenção é feita constantemente analisando o sangue periférico (a morfologia celular, “leucócitos e plaquetas”), liquor (infiltração do sistema nervoso central), todos os cuidados são para que não ocorra uma recidiva que pode afetar o SNC, fígado, rins, testículos e outros locais. Se a remissão e a manutenção for bem sucedida pode se tentar o transplante de medula óssea, que pode ser alogênico ou autólogo.
PRESENÇA DE TALASSEMIA ALFA NA POPULAÇÃO INDÍGENA DA CIDADE DE CANOAL – RO
Autor: Cintia Gisele de Andrade Real
Resumo: A enciclopédia BARSA apresenta a seguinte definição para Anemia do Mediterrâneo: Doença hereditária caracterizada pela produção, na medula óssea, de hemácias delgadas e frágeis. Também chamada anemia de Cooley ou talassemia, atinge sobretudo indivíduos dos paises mediterrâneos. Por encontrar essa definição em quase toda literatura, comecei a me questionar se a presença de talassemia estava ou não, relacionada às pessoas que vivem em países mediterrâneos. Para me ajudar neste trabalho foram coletados amostrar de sangue de 25 indios da cidade de Cacoal, estado de Rondônia, que ainda abriga uma grande quantidade de tribos indígenas, protegidas pela FUNAI E FUNASA. As tribos Surui, Cinta Larga e Mequén, predominam na região e apesar de viverem em ocas construídas em locais onde se busca uma qualidade de vida melhor, a situação ainda é precária e a presença de doenças como sífilis e tuberculose, ainda causam espanto nos servidores da área de saúde, que estão sempre em contato com as tribos. As crianças apresentam hematócrito e hemoglobina em concentrações muito baixas e a presença de verminoses é freqüente. Talvez as grande necessidade fosse realizar exames de talassemia em todos os índios, desde crianças até idosos, mas muitos ainda têm medo de permitir que se faça coleta de sangue, ou exigem que o resultado fique pronto em pouco tempo, porque por incrível que pareça, ficar doentes e tomar remédios é uma grande obsessão para eles.
APLASIA MEDULAR
Autor: Claudia Elaine Monteiro
Resumo: No corrente trabalho procurou-se definir a aplasia medular com base em dados hematológicos (sangue periférico e quadro medular) e em dados fisiopatológicos (determinação da sobrevivência das hemácias e estudo da cinética do ferro). Na aplasia medular, enquanto o exame do sangue periférico mostra pancitopenia, o quadro medular é variável no que refere à quantidade de células próprias, tanto podendo ocorrer pobreza celular (como se verifica mais freqüentemente) como quantidade normal ou mesmo aumentada de célula. Desde que algumas outras afecções podem apresenta pancitopenia e/ou quadro medular semelhante em certos aspectos ao encontrado na aplasia medular, torna-se firmar o diagnóstico da condição em estudo. Na aplasia medular podem ser separadas a forma congênita e a adquirida; a primeira, mais rara, acomete os indivíduos nos primeiros anos de vida, enquanto a segunda atinge pessoas de diversas idades, sendo entretanto, pouco comum na primeira infância. Entre as adquiridas, classificam-se as secundárias, seja a agentes físicos ou químicos e as idiopáticas, nas quais não se pode reconhecer um agente etiológico. É ressaltada a dificuldade em se estabelecer, em vários casos de aplasia medular secundária, relação entre determinado elemento etiológico suspeito e o aparecimento de afecção. Também reviu-se a literatura relacionada com a condição em estudo, especialmente a que informa sobre algumas contribuições que pemitiram melhor conhecimento fisiopatológico da aplasia medular; de igual maneira, reviu-se a implicação de varias drogas ou produtos químicos em casos de aplasia medular secundária; na parte final do capítulo fez-se também breve revisão sobre algumas contribuições em relação à terapêutica da afecção em estudo. O critério antigo de diagnóstico da aplasia medular baseado na constatação (“post-mortem”) de quadro medular de aplasia anatômica com o correr do tempo modificou-se no sentido do reconhecimento, dentro do mesmo quadro clínico e hematológico (sangue periférico) de aplasia medular, de quadro medular variável, desde o de medula de tipo aplástico clássico ao de medula com normo ou hiperplasia. Alguns autores, por considerarem imprópria a denominação de anemia aplástica a uma afecção em que a medula óssea nem sempre se apresenta aplástica, introduziram a de anemia refrataria, com a finalidade de acentuar a refratariedade da condição aos vários agentes hematínicos. Entretanto, sob esta denominação, acabaram por serem incluída condições várias, com características clínicas e hematológicas diferentes das que são próprias de aplasia medular, e desta maneira a denominação anemia refratária tornou-se também imprópria. A falta de denominação mais adequada, para moléstia que apresenta aspectos ainda não esclarecidos, alguns autores voltaram a se utilizar da antiga denominação de anemia aplástica, enquanto outros preferem dar uma denominação descritiva em relação aos dados do sangue periférico e do exame da medula óssea. A determinação da sobrevivência das hemácias, especialmente pela utilização do cromo-radioativo e o estudo da cinética do ferro através do ferro radioativo permitiram melhor esclarecimento do mecanismo da anemia, seja pela demonstração de deficiente síntese de hemoglobina. Estes estudos permitiram chegar ao conceito de insuficiência funcional da medula óssea, absoluta e relativa. A insuficiência medular absoluta indicaria incapacidade da medula de produzir quantidade normal de hemácias (como ocorre quando a medula óssea é automaticamente aplástica) e a relativa indicaria produção normal ou acima da normal de hemácias, não suficiente, entretanto, para compensar a atividade hemolítica, como o faria uma medula óssea normal.
ANEMIA FALCIFORME
Autor: Clotilde Fátima Barros
Resumo: A anemia falciforme ou doença falciforme (termo genérico) é um defeito genético na qual ocorre uma substituição do ácido glutâmico pela valina na posição seis da cadeia beta. É também considerada como anemia hemolítica com alteração morfológica dos eritrócitos que apresentam forma de foice, corresponde à homozigose para o gene b, em geral resultante da herança de um gene anormal do pai e um da mãe. Os indivíduos heterozigotos para hemoglobinopatia S não apresentam nenhuma anormalidade hematológica. A morfologia eritrocitária é normal, o nível de hemoglobina é normal e assim como o numero de leucócitos e plaquetas. A Anemia Falciforme é uma hemoglobinopatia predominante na raça negra, porém tem uma distribuição variada podendo ser encontrada também em latinos e americanos. O diagnóstico laboratorial de portadores de anemia falciforme se faz através do hemograma e da eletroforese de hemoglobina, sendo necessário uma confirmação desta hemoglobina pelo teste de solubilidade e ou pela prova de falcização. A Anemia Falciforme é uma doença crônica degenerativa, auto, incapacitante e ainda não tem cura. É hereditária (passada de pais para filhos), portanto não é contagiosa. Os sintomas são cansaço extremo, fraqueza, astenivas, crises dolorosas (nos ossos, músculos e articulações), palpitação, taquicardia e etc. O falcêmico tem uma qualidade de vida muito baixa e em geral suas condições sócio-econômicas e culturais também indicam carência em vários aspectos.
ANEMIA FERROPRIVA
Autor: Cristiane Pereira Domingues
Resumo: É importante ressaltar que anemia não é um diagnóstico definitivo, e sim um achado laboratorial que necessita de elucidação etiopatogênica, daí a necessidade de uma avaliação sistemática de cada caso em particular. A anemia por deficiência de ferro, ferropriva é considerada um problemas de saúde mundial, afetando mais de 750 milhões de pessoas. Ocorre quanto a quantidade de ferro necessária às funções metabólicas se torna insuficiente; seja por quantidade insuficiente de ferro ingerida, por aumento da necessidade de ferro, por perda crônica de sangue, ou ainda pela associação destes fatores, provavelmente, a situação mais comum. A anemia pode ser definida como a diminuição do volume de hemácias ou hemoglobina, por unidade de volume de sangue. Do ponto de vista fisiológico, é caracterizado como diminuição na capacidade transportadora de oxigênio do pulmão para os tecidos. O indivíduo apresenta vários sintomas como: cansaço, tontura, palidez, sensação de fraqueza, indisposição, anorexia, porém não há relação entre a presença dos sintomas e a gravidade da anemia. A anemia ferropriva é normalmente hipocrômica e microcítica, e a contagem de reticulócitos está diminuída. Existem 3 estágios de deficiência de ferro: Depleção de ferro: pacientes sem anemia e com eritropoiese normal mas com depósito de ferro diminuído; Eritropoiese deficiente em ferro: indivíduo apresenta eritropoiese já deficiente, sem anemia; Anemia por deficiência de ferro: quando a queda dos níveis de hemoglobina e hematócrito se torna aparente.
RELATO DE CASO: TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA (Mielodisplasia)
Autor: Cristina Scalia da Cunha Hoshino
Resumo: Através do estudo do relato deste caso podemos observar que a TMO na LMA/SMD em crianças na faixa etária abaixo de 16 anos possui um prognóstico melhor e com evolução rápida na PEGA pós transplante onde o uso de antibiótico específico tem proporcionado aos pacientes uma prevenção melhor contra o GVHD onde o prognóstico evolutivo tornou-se menos sombrio dando a estes pacientes uma qualidade de vida melhor.
PLAQUETAS
Autor: Daniela Fernanda Dias
Resumo: O sangue é composto por três séries: vermelha, branca e plaquetária. Tais compostos nos permitem um estudo abrangente e minucioso, pois o sangue é sinônimo de vida. No desenvolvimento deste trabalho, é citado um destes componentes: a plaqueta. Estas são produzidas na medula óssea e são morfologicamente descritas, onde cada uma de suas estruturas tem papel fundamental para o bom funcionamento da plaqueta. As plaquetas são essenciais para a hemóstase normal dentre suas funções diversas, elas funcionam como tampão plaquetário, auxiliam na coagulação do sangue, fazem fagocitose de bactérias, esporos de cogumelos, vírus complexos antígeno-anticorpos, torotraste, ferritina etc, e são responsáveis pela adesão e agregação plaquetária. Quando ocorre uma alteração na produção de plaquetas, alterando seu número para mais ou para menos, ou ainda alterações na sua função, ocorrem os distúrbios hemorrágicos. Assim, existem patologias que estão ligadas a hemostasia e outras com os mecanismos da coagulação. Todas as informações existentes sobre a estrutura das plaquetas, os componentes bioquímicos e seus significados para a função celular, os mecanismos de adesão e ativação plaquetária, assim como sua interação como os eritrócitos, leucócitos e com o endotélio vascular que define a participação da plaqueta nos processos hemostáticos e trombóticos, patologia e terapêutica são descritos neste trabalho
LINFOMA NÃO-HODGKIN
Autor: Daniela de Oliveira Borges
Resumo: Os linfomas constituem um grupo de doenças neoplásicas que se originam de células do sistema imunológico. Futuras investigações e descobertas vão facilitar
O diagnóstico e terapia para essas pessoas que sofrem com esse tipo de problema. Acredito que continuaremos a caminhar para um futuro onde tudo será mais possível e grandes descobertas serão feitas e beneficiarão muitas vidas, tanto nos linfomas como em outras doenças. Esse trabalho me fez crescer mais um pouco em conhecimento, assim como o curso todo. Espero nunca me cansar nessa longa caminhadas de aprimoramentos e enxergar sempre um futuro repleto de possibilidades.
HEMOTERAPIA E ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM
Autor: Elaine Cristina Negri Santos
Resumo: A finalidade da hemoterapia é tranfusão de sangue, seus componentes e derivados. Para que os pacientes possam ter acesso ao transporte transfusional, é preciso que toda uma cadeia de ações tenha lugar. Esta cadeia, conhecida como ciclo do sangue, vai desde a captação de doadores até o acompanhamento dos pacientes transfundidos. Um dos objetivos do trabalho é descrever o papel da enfermagem na hemoterapia, sua função e conduta nos procedimentos tanto com doadores de sangue como na terapêutica transfusional. As conclusões apontam que a enfermagem nos centros de hemoterapia tem papel fundamental, pois é um profissional capacitado para realização da triagem clínica de doadores, atendimento as reações pós-doação de sangue e reações transfusionais.
MIELOMA MÚLTIPLO
Autor: Gabriele de Andrade Noronha
Resumo: O Mieloma Múltiplo (MM) é um tumor primário maligno da medula óssea caracterizado pela proliferação incontrolada de um único clone de células plasmáticas, as quais secretam imunoglobulinas monoclonais, produzindo anticorpos defeituosos sem nenhuma atividade, ocupando espaço na medula óssea, e na produção de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e de plaquetas. A causa para esta doença ainda não foi identificada. Sabe-se que seu predomínio é em negros e idosos entre 60 a 70 anos de idade, e mais comum em homens do que em mulheres. Apresenta-se principalmente como dor óssea. O diagnóstico laboratorial do MM requer uma série de exames a fim de estimar também a presença de uma possível complicação pelo acúmulo de plasmócitos na MO e proteína-M no sangue ou em outros órgãos. Biópsia ou punção de medula óssea; exame completo de esfregaços sanguíneos, radiografias do esqueleto, são alguns desses exames. A quimioterapia costuma ser a terapêutica empregada para que a doença atinja uma fase estável, sem evidências de progressão; associado ou não à radiação corporal total e de um a dois transplantes. Encontra-se atualmente em fase experimental II uma vacina terapêutica baseada em células dendríticas que apontam Mylovenge como sendo uma vacina segura e bem tolerada para os pacientes em tratamento, podendo causar a regressão do tumores ou sua estabilização. A vacina é parte de uma era nova no tratamento do câncer através de uma terapia celular eficiente.
IMUNOHEMATOLOGIA ERITROCITÁRIA
Autor: Giselda Mara Orlando Gozzo
Resumo: A Imunohematologia é uma área de extrema importância na seleção de unidades de hemocomponentes para os receptores. A genética dos sistemas sanguíneos não está baseada somente na tipagem sorológica, mas sim, associada a Biologia Molecular. Assim torna-se possível determinar o genótipo do paciente e, dessa maneira também é possível selecionar unidades de modo mais específico e com uma maior margem de segurança. Portanto, o futuro não está somente no aprimoramento das técnicas já existentes mas também na utilização testes que comprovem a especificidade do sangue do doador e receptor, juntamente com os testes de compatibilidade que permitem que os glóbulos vermelhos transfundidos tenham excelente sobrevida in vivo, proporcionando para a maioria dos pacientes uma transfusão livre de sintomas e complicações decorrentes da hemólise.
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Autor: Hélia Flavia Lot
Resumo: A Leucemia Mielóide Crônica (LMC) é uma afecção clonal resultante de uma transformação maligna de uma célula pluripotente de origem hematopoiética. O principal aspecto da LMC é a presença do cromossomo Filadelphia (Ph1) nas células da Medula Óssea em 90% dos pacientes com LMC típica. O cromossomo Ph1 resulta da transformação equilibrada entre os braços longos dos cromossomos 9 e 22, sendo encontrado nas células eritróides, mielóides, monocíticas e megacariocíticas, é comum em linfócitos B e raros em linfócitos T. A LMC pode ser diagnosticada em exames de rotina em pacientes assintomáticos, podendo relacionar este diagnóstico com o aumento do baço, achado este comum em 90% dos casos. A maioria dos casos são diagnosticados quando o paciente apresenta sintomas da doença crônica, neste caso o hemograma é típico e esclarecedor. A LMC deve ser diferenciada de outras doenças também neoplásicas, cujo quadro clínico pode ser muito semelhante. O tratamento é baseado no emprego de quimioterápicos capazes de promover a mielossupressão; na fase acelerada da doença são utilizados esquemas quimioterápicos agressivos. A LMC é uma doença de evolução sempre fatal, pois é difícil a eliminação do clone leucêmico apenas com tratamento quimioterápico, a forma mais promissora da cura da doença é a irradiação total do paciente seguida de transplante de Medula Óssea compatível. Porém este resultado só é conseguido quando feito logo após o diagnóstico, estando o paciente na fase crônica, na fase acelerada ou aguda da LMC os resultados não são satisfatórios. A sobrevida mediana do paciente com LMC é de quatro anos, é rara na infância e a incidência aumenta com a idade, sendo mais comum a partir da terceira década de vida.
AVALIAÇÃO DA COMPATIBILIDADE SANGUÍNEA NA REAÇÃO CRUZADA PRINCIPAL
Autor: Luci Mara Sant’Anna
Resumo: No relato são apresentados os testes pré transfusionais para uma maior segurança transfusional. A introdução de potencializadores como os meios de baixa força iônica, propiciaram uma redução no tempo de execução dos testes e aumento de sensibilidade de detecção de anticorpos antieritrocitários, conferindo hoje segurança a 95% dos pacientes transfundidos.
A IMPORTÂNCIA DO SISTEMA HLA EM TRANSPLANTES
Autor: Luiz Augusto da Silva
Resumo: É encontrado neste trabalho uma visão da Importância do Sistema HLA em Transplantes, não sendo necessário possuir apenas a imunofenotipagem do Sistema ABO compatível, mas sim também a imunofenotipagem dos Leucócitos, hoje é mostrado que após sua identificação dentro do locos do braço curto do cromossomo 6 ele tem um papel essencial em transplantes. É mostrado também sua Nomenclatura e Polimorfismos do Sistema do HLA, fazendo parte do MHC (Complexo de Histocompatibilidade Principal). Sua principal função é ativar o Sistema Imune para ocorrer o interação dos Linfócitos T através do seu receptor (TCR) com as moléculas do MHC e um fragmento de Proteína estranha, através de um reconhecimento direto ou de interações múltiplas ou de uma via indireta do aloreconhecimento. As metodologias utilizadas são técnicas de histocompatibilidade para detecção de antígenos do HLA, tipagem HLA-D, anticorpos HLA e provas cruzadas HLA. Hoje também é utilizado técnicas de biologia molecular – RFLP (Restrição da Extensão de Fragmento Polimorfo), PCR (Reação de Cadeia de Polimerase). Os indivíduos que trabalham em imunologia de transplante devem determinar o que é melhor para selecionar receptores e doadores, quando aumentar ou diminuir o tratamento imunossupressor e como precondicionar receptores em potencial de modo que os sistemas imunológicos aceitem um enxerto. Este procedimento de ser utilizado em todo os tipos de transplante: medula óssea, renal, cardíaco, etc.
PERFIL HEMATOLÓGICO E PADRÃO ELETROFORÉTICO DE HEMOGLOBINAS DE CROTALUS DURÍSSUS (OPHIDEA), EM CATIVEIRO, NAS DIFERENTES FASES DE DESENVOLVIMENTO
Autor: Magaly da Silva Moraes
Resumo: Estudos hematológicos com serpentes são pouco freqüentes comparados a outros répteis. Utilizando a espécie Crotalus duríssus em cativeiro, determinamos o perfil hematológico pela contagem de células sanguíneas (eritrócito, hemoglobina e hematrócrito), valores hematimétricos (VCM, HCM e CHCM) e análise diferencial de leucócitos, para indivíduos recém-nascidos e adultos de ambos os sexos, provenientes da região nordeste do estado de São Paulo. O padrão eletroforético das hemoglobinas, foi obtidos através de eletroforese alcalina em acetato de celulose (pH 8,4) e por isoeletrofocalização. Obtivemos padrão eletroforético de hemoglobinas diferenciados para espécimes recém-nascidos, sugerindo dimorfismo sexual, e também a presença de uma fração intermediária ente as frações principais sugerindo algum tipo de componente hemoglobínico de fase inicial do desenvolvimento como observado em humanos pela presença de hemoglobina fetal. Para o perfil hematológico, não encontramos valores diferentes dos já descritos para a espécie. Acreditamos através dos dados obtidos ter contribuído para o conhecimento das frações hemoglobinicas desse animal através de técnicas extremamente apuradas.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Autor: Maria Cristina Lang
Resumo: As doenças hematológicas podem acometer os Sistemas Eritrocitário, Leucocitário, Plaquetário e da Coagulação. A anemia é uma doença eritrocitária, em que a taxa total de hemoglobina no sangue é anormalmente baixa, reduzindo a capacidade de transporte do oxigênio pelo sangue. As anemias hemolíticas podem ser hereditárias ou adquiridas, entre as hereditárias, encontramos a esferocitose, a falciforme e outras hemoglobinopatias. As anemias hemolíticas adquiridas são: Imunológicas, hemoglobinúria Paroxística Noturna, Hiperesplenismo, Anemias Associadas a Infecções e a Eritroblastose Fetal.
ESTUDO COMPARATIVO ENTRE CASOS DE EOSINOFILIA E NÍVEIS SÉRICOS DE FERRO NA POPULAÇÃO DO VALE DO RIBEIRA (SP)
Autor: Rodrigo Faria Cola
Resumo: Casos de eosinofilia são muito comuns na região do Vale do Ribeira (SP). Assim, este trabalho foi realizado com o objetivo de se relacionar alguns casos de eosinofilia com os níveis séricos de ferro desses pacientes. Para tal, foi selecionada uma população que, após a realização da contagem diferencial dos leucócitos, ficou constatada uma eosinofilia superior a 15% e, nestes pacientes, dosaram-se os níveis séricos de ferro. Foram avaliados 45 pacientes, sendo 21 do sexo feminino e 24 do sexo masculino, dentre as mais variadas idades. Ficou constatado que os níveis séricos de ferro destes pacientes estavam dentro dos valores normais de referência, não estabelecendo relação com a eosinofilia.
IDENTIFICAÇÃO DE CRISTAIS DE HEMOGLOBINA EM HEMÁCIAS COMO TÉCNICA DIAGNÓSTICA
Autor: Vladimir de Menezes Alves
Resumo: A hemoglobina C é uma variante de uma hemoglobina normal A, que se originou pela substituição de aminoácidos na cadeia beta da globina, onde o ácido glutâmico é substituído por uma lisina. Os pacientes que apresentam estas alterações podem ser divididos em duas categorias homozigotos, sintomáticos e heterozigotos, assintomáticos. A presença desta hemoglobina C confere às hemácias, quando em tampão fosfato, características próprias com a formação de cristais intra-eritrocitários. No estudo utilizou-se amostras de sangue de 59 pacientes de rotina do Laboratório Biomedic S/C Ltda, de Votuporanga, sem suspeitas de hemoglobinopatias, no período de abril e maio de 2002. Com todas as amostras tendo sido submetidas à técnica de formação de cristais, em tampão fosfato pH 7,4 e 1,8M. Os resultados demonstraram a presença de 11 amostras positivas para a presença morfológica de cristais de Hb C intra-eritrocitários, sendo quatro amostras positivas provenientes de adultos do sexo feminino, e sete amostras positivas provenientes de criança, sendo quatro do sexo masculino e três do sexo feminino. Assim, conclui-se que os resultados foram de suma importância para esta pesquisa, pois , dentre outras informações revelaram que ainda que esta técnica, com tampão fosfato seja mais barata, ainda apresenta várias limitações técnicas, como o tempo de sua realização, a falta de especificidade diagnóstica, e principalmente a falta de precisão no diagnóstico do tipo de alterações envolvida (homozigose ou heterozigose). Não excluído o teste de eletroforese de hemoglobina; e que ainda são necessários mais estudos sobre a técnica até que ela seja empregada na rotina laboratorial para pesquisa da presença de hemoglobina C, como ocorre hoje com o teste de falcização na anemia falciforme.