Linfoma de Hodgkin
Autor: Alessandra Battaglia
Resumo: Os linfomas são uma proliferação neoplásica de um dos tipos das células do tecido linfopoiético-reticular e podem ser classificados em linfomas não-Hodgkin e do tipo Hodgkin. Os linfomas não-Hodgkin (LNH) se caracterizam por proliferações clonais de linfócitos T, linfócitos B (mais freqüentes) ou de células reticulares. Já o linfoma de Hodgkin, que é o objeto deste trabalho, também chamado de doença de Hodgkin, é visto como um linfoma maligno, pois, é uma doença proliferativa dos tecidos linfóides. A classificação e definição de estadiamento dos linfomas de Hodgkin mais utilizada atualmente é a rotina de estadiamento proposta na conferência de RYE, que classifica a doença em 4 estágios e a proposta na conferência de Ann Arbor. O linfoma de Hodgkin apresenta como elemento patognomônico a célula de Reed-Sternberg, além de grande variedade de aspecto histopatológico, sendo classificado em quatro tipos, de acordo com Rye: Predominância linfocitária (PL), Esclerose nodular (EM), Celularidade mista (CM) e Depleção linfocitária (DL). Porém, alguns casos não se enquadram em nenhum dos quatro tipos clássicos, ficando inclassificáveis. A doença de Hodgkin afeta principalmente adultos jovens ou de meia idade e incide mais nos indivíduos do sexo masculino e da raça branca. É rara na infância, mas por volta da puberdade, a incidência aumenta rapidamente, e, sobre sua etiologia, têm-se algumas teorias mais aceitas atualmente, como, por exemplo, a proliferação do clone maligno, história anterior a algumas patologias relacionadas à imunodeficiência e alterações cromossômicas. A queixa inicial mais freqüente é um aumento progressivo não doloroso de um ou mais linfonodos periféricos geralmente no pescoço, mas o paciente pode não apresentar nenhuma outra queixa ou pode ter sintomas sistêmicos referentes a doenças – febre, sudorese noturna ou perda de peso; às vezes se descobre linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia ou uma associação desses achados no exame físico. Os principais exames laboratoriais realizados são: a biópsia de linfonodo, biópsia de medula óssea, hemograma, entre outros. Dependendo do estágio, a doença tem cura, e seu tratamento baseia-se em quimioterapia, radioterapia e no transplante de medula óssea.
Granulócitos (Os Neutrófilos)
Autor: Ângela Daniela Martins A. Salles
Resumo: Os neutrófilos e os fagócitos mononucleares são componentes essenciais do sistema de defesa do hospedeiro. Ambos são produzidos na M.O., e ambos realizam a maioria de seus objetivos através do ato da fagocitose (do grego phogein = comer). Os fagócitos mononucleares são células versáteis cujas funções incluem a destruição dos patógenos invasivos, a eliminação de detritos da corrente sangüínea e de pontos de lesão residual, a remodelação de tecidos normais e a designação de alvos para os linfócitos. Em contra partida, os neutrófilos dedicam-se exclusivamente à destruição de patógenos invasores. A seguir estudaremos detalhadamente a morfologia dos diferentes tipos de leucócitos, e suas características estruturais mais importantes. O objetivo desta pesquisa é mostrar ao leitor a importância dos granulócitos, em especial, os neutrófilos que desempenham um papel importante em nosso organismo.
Anemia Falciforme
Autor: Cristiane Gutierres Toledo
Resumo: A anemia falciforme é causada por uma anormalidade dos glóbulos vermelhos responsáveis pela retirada de oxigênio dos pulmões transportando para os tecidos. Os glóbulos perdem a forma discóide, enrijecem e deformam, assumindo a forma de foice. Desse modo, nem sempre conseguem passar pelos pequenos vasos impedindo a passagem do sangue, fazendo com que o tecido sofra uma lesão, causando a dor. A alteração molecular na anemia falciforme é representada pela substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina. É mais comum na raça negra, mas os brancos provenientes do mediterrâneo, Oriente Médio e Índia, apresentam a doença. A anemia é de grau moderado à grave e freqüentemente há leucocitose. Sinais de anemia hemolítica crônica, como bilirrubina indireta elevada, hiperreticulocitose, redução de haptoglobina são freqüentes. Tanto o diagnóstico como o tratamento são importantes para que o paciente tenha uma melhor qualidade de vida.
Reações Transfusionais
Autor: John Cássio Silva
Resumo: Centrado em vasto e exaustivo trabalho de pesquisa, apresentar-se-á esta monografia tendo como desígnio, as várias reações que se sucedem a uma transfusão sangüínea. Com objetividade, procurar-se-á encontrar soluções conscientes para as diversas reações transfusionais, sem muita tergiversação no defluir de toda a pesquisa, procurando sempre o que há de mais avançado no universo da hemoterapia. Analisar-se-á os efeitos adversos das transfusões de sangue, desde as reações febris, alérgicas, até as doenças infecciosas que podem (apesar de cada vez mais raras) serem transmitidas, doenças tão perigosas e muitas vezes fatais, como a AIDS, as hepatites (B e C), etc. Tratar-se-á da prevenção de transmissão por transfusão das doenças infecciosas; das reações adversas, descrever-se-á todas elas com suas freqüências, fisiopatologias, sintomas, diagnósticos e tratamento. Assim, com anuência das mais confiáveis fontes bibliográficas em medicina e hemoterapia, acredita-se ter elucidado as mais diversas dúvidas sobre todas as reações transfusionais existentes.
Sistemas de Grupos Sangüíneos de Importância Transfusional
Autor: Joira Paes Fabiano
Resumo: O presente trabalho apresenta os Sistemas de Grupos Sangüíneos de importância transfusional. A denominação grupo sangüíneo se restringe aos antígenos eritrocitários. Os antígenos de grupos sangüíneos são resultantes de variabilidade genética que ocorre nos componentes da membrana celular que podem ser proteínas, glicoproteínas ou glicolipídeos. Todos esses antígenos desempenham papel importante na fisiologia do glóbulo vermelho, como recepção e transporte de substâncias, estruturação de membrana, entre outros. Além dos antígenos de importância transfusional, atualmente são reconhecidos mais de 250 antígenos de grupos sangüíneos. Cada sistema de grupo sangüíneo consiste de um ou mais antígenos codificados ou regulados por um único locus gênico ou por dois ou mais genes homólogos ligados de tal forma que entre eles não ocorra recombinação. Cada sistema é distinto geneticamente de qualquer outro sistema através de localizações de genes em cromossomos diferentes ou em partes distintas de um mesmo cromossomo.
Noções básicas sobre: Anemia Ferropriva, Anemia Megaloblástica e Anemia Falciforme
Autor: Kelly Cristina Otaviano
Resumo: A anemia ferropriva é uma anemia causada por deficiência de ferro, que ocorre em algumas situações como ingestão insuficiente de ferro para repor as perdas normais do organismo, alteração no metabolismo do ferro e, perda aumentada de ferro corporal por sangramento; a hemorragia normalmente é a principal causa da deficiência de ferro, porque a maioria do ferro orgânico está presente na hemoglobina circulante, mas também pode ser verminose, dieta deficitária, má absorção do organismo, na gestação por transferência para o feto. No sangue periférico essa anemia é caracterizada pela microcitose e hipocromia e, pela presença de leptócitos. Os testes diferenciais mais usados para investigar a deficiência crônica de ferro são, a dosagem de ferro sérico combinada com a capacidade total de fixação do ferro e, o nível da ferritina sérica. A anemia megaloblástica ocorre devido a deficiência de folatos e ou vitamina B12 e, por sua vez esses dois fatores são importantes para a síntese de DNA e, responsáveis pela eritropoiese no departamento de reprodução das células; a deficiência de ácido fólico é mais comum. Tendo deficiência na síntese de DNA ocorre o retardamento na maturação do núcleo das células, a eritropoiese ocorre com menor número divisões mitóticas; nesses casos a queda do número de glóbulos predomina sobre a queda da taxa de hemoglobina, fator agravante para a percepção do quadro anêmico, onde a pessoa tem os sintomas típicos como palidez, cansaço, etc. A Hb S é uma doença hereditária monogênica mais comum no Brasil, introduzida no país pelo tráfico de escravos e é encontrada predominantemente entre negros e pardos. Os defeitos hereditários da síntese de hemoglobina são determinados por alterações dos genes de globina. Como cada indivíduo normal tem um único par de genes beta, o defeito de um destes genes determina alteração de aproximadamente metade da hemoglobina do adulto, estes indivíduos são chamados heterozigotos. A anemia falciforme é um exemplo clássico de uma alteração mínima na estrutura da hemoglobina capaz de provocar, sob determinadas circunstâncias, uma singular interação molecular e drástica redução na sua solubilidade. A alteração molecular primária na anemia falciforme é representada pela substituição de uma única base no códon 6 do gene da globina beta, uma adenina (A) é substituída por uma timina (T). Esta substituição tem como conseqüência final a polimerização das moléculas dessa Hb anormal (Hb S) quando desoxigenada.
Transplante de medula óssea
Autor: Larissy Renata Correa
Resumo: Transplante de medula óssea é um tipo de tratamento proposto para algumas doenças malignas que afetam as células do sangue. Ele consiste na substituição de uma medula óssea doente, ou deficitária, por células normais de medula óssea, com o objetivo de reconstituição de uma nova medula. O transplante pode ser autogênico, quando a medula ou as células precursoras de medula óssea provém do próprio indivíduo transplantado (receptor). Ele é dito alogênico, quando a medula ou as células provém de um outro indivíduo (doador). O transplante também pode ser feito a partir de células precursoras de medula óssea obtidas do sangue circulante de um doador ou do sangue de cordão umbilical. O transplante de medula óssea entre gêmeos univitelinos é denominado singênico. A realização do transplante consiste na retirada da medula óssea da crista ilíaca das células tronco periféricas estimuladas que vão circular na corrente sangüínea e por tropismo se alojam na medula óssea iniciando a reconstituição hematopoiética do paciente. Podem ocorrer complicações após o transplante, em razão de potenciais alterações em múltiplos órgãos, seja pela toxicidade do condicionamento, por infecções, por distúrbios imunológicos inerentes ao procedimento, por alterações do sistema hematopoiético e pelo uso intensivo de múltiplos medicamentos. O controle das alterações metabólicas nutricionais que ocorrem durante o pré e pós-transplante de medula óssea deve ser extremamente rígido ao fato de que as complicações ocorridas pela quimioterapia, radioterapia, imunossupressão, infecções virais, bacterianas e fúngicas podem contribuir para a evolução deste procedimento.
Abordagem teórica sobre a Policitemia Vera
Autor: Lídia Calixto Silva
Resumo: A policitemia vera ou policitemia proliferativa primária é caracterizada por hemoglobina, hematócrito e contagem de células vermelhas elevados, uma massa celular vermelha aumentada, saturação de oxigênio normal, esplenomegalia geralmente significante e habitualmente contagem total de leucócitos e plaquetas aumentadas. E, portanto uma pancitose e as figuras aumentadas no sangue periférico refletem um estado mieloproliferativo neoplásico crônico envolvendo todas as séries na medula óssea onde os espaços gordurosos estão bastante reduzidos nos cortes de biópsia e a hiperplasia das três linhagens pode atingir 100% de celularidade. É uma doença crônica de evolução lenta. A causa da policitemia vera é desconhecida. Ocorre principalmente em homens de meia idade. A elevação da massa eritrocitária se deve ao aumento de produção, e não ao alongamento da vida média das células. A sintomatologia é em grande parte atribuída ao aumento do volume sangüíneo com conseqüente diminuição do fluxo devido ao aumento da viscosidade do sangue. No início da doença, as manifestações são de cansaço, irritabilidade e zumbidos. São comuns as queixas de prurido após o banho quente. A ocorrência de trombose é freqüente e parece estar relacionada à doença vascular em associação ao aumento da viscosidade do sangue, decréscimo do fluxo sangüíneo e aumento das plaquetas. Pode ocorrer também epistaxes, equimoses e sangramento da gengiva devido ao sangramento anormal ocasionado por uma deficiência de coagulação. O rosto apresenta um rubor característico, os pacientes podem apresentar as extremidades cianóticas e a queixa de sensibilidade ao frio é comum devido ao retardamento da circulação periférica. A terapêutica é direcionada para redução do volume sangüíneo, redução da viscosidade sangüínea e diminuição das plaquetas. Os métodos mais usados no tratamento são flebotomia, fósforo radioativo (32P) e agentes quimioterápicos.
Estudo de anemia em pacientes renais da clínica de doenças renais de Imperatriz, com ênfase nas dosagens de ferro, ferritina e concentração de hemoglobina realizado no Laboracin no período de dezembro de 2001 a março de 2003
Autor: Luiza Rocha Queiroga
Resumo: Os pacientes renais crônicos, portadores de anemia crônica proliferativa, depende de diálise para manter seu equilíbrio orgânico. Esses critérios recebem acompanhamento médico, laboratorial e um serviço de enfermagem especializada durante as diálises. Os critérios estabelecidos são que os pacientes com hemoglobina menor que 11gr/dl recebam EPO associada ao ferro endovenoso. Caso a hemoglobina não se eleve adequadamente com o tratamento é aumentada com EPO. Este é um direito de todos os pacientes renais crônicos em hemodiálise, fornecido pela secretaria de Saúde Municipal ou Estadual. Apesar de todo esse trabalho realizado por multiprofissionais especializados, a diálise, a terapêutica medicamentosa, alguns desses pacientes continuam com anemia severa, índices elevados de ferritina, e em geral depressivos, conclui-se que, seria de grande valia que o Ministério da Saúde inserisse no programa de doentes renais crônicos, profissionais como: o farmacêutico, o nutricionista e o psicólogo para que esses doentes que têm perdas expressivas de alguns componentes sangüíneos, destacando-se as hemácias, durante o processo de diálise, que apresentam sinais e sintomas oriundos de alterações medicamentosas, dificuldade em adquirir ou selecionar gêneros alimentícios, e pelo próprio desafio de ser um doente renal, tornam-se depressivos, recebem orientação quanto ao uso do medicamento, conscientização da necessidade de uma alimentação balanceada, que além da reposição de nutrientes, colaborem com controle o da função renal ora comprometida; e por fim tenham o direito de terapia individual ou em grupo trabalhando suas mentes na questão de melhorar a auto estima, criando por fim condições físicas e psíquicas para um equilíbrio do corpo e da mente e, uma qualidade de vida gerando esperança de melhorar sua saúde.
Doença de von Willebrand
Autor: Luciana Maia Farias
Resumo: A Doença de von Willebrand é a mais comum das doenças hereditárias que levam à alterações da hemostasia. É transmitida por gene autossômico dominante de penetrância variável. Constitui-se em um grupo de doenças caracterizadas por um Fator von Willebrand (FvW) defeituoso ou deficiente. O FvW é uma proteína que media a adesividade plaquetária e que carreia e estabiliza o Fator VIII. As plaquetas se aderem ao subendotélio via FvW, que é ligado a um receptor plaquetário específico composto da glicoproteína Ib. As plaquetas se agregam via fibrinogênio, que se liga a um receptor diferente nas plaquetas chamado glicoproteína IIb e IIIa. A agregação plaquetária está normal na Doença de von Willebrand, a não ser com o agonista Ristocetina. A Doença de von Willebrand é uma doença, primariamente, da função plaquetária, porém, pela sua relação de estabilização do Fator VIII pode apresentar manifestações clínicas semelhantes à hemofilia. A prevalência do tipo mais comum de Doença de von Willebrand é o tipo 1. Caracteriza-se por sangramento de mucosa (epistaxe, equimoses, hematomas e sangramentos após feridas, extração dentária ou menometrorragia). Os níveis do FvW variam com “stress” e devem ser avaliados mais de uma vez em épocas do ano distintas. Os testes “screening” para a Doença de von Willebrand são: PTTA, agregação plaquetária pela Ristocetina e a dosagem do Fator von Willebrand.
Uso racional de eritrócitos na prática hemoterápica
Autor: Luciana Micheletti
Resumo: Embora o tratamento transfusional seja cada vez mais seguro, sabe-se que jamais será isento de risco. Estima-se que 20% das transfusões sanguíneas resultam em algum efeito adverso para o receptor. Portanto, a relação risco/benefício deve sempre ser analisada em cada caso no momento da indicação da transfusão. A transfusão de hemácias deve ser realizada, de forma geral, para tratar ou prevenir uma iminente e inadequada liberação de oxigênio aos tecidos, com conseqüente hipóxia tecidual. De maneira ideal, a decisão da realização da transfusão de hemácias deve ser baseada em vários fatores clínicos, como: idade do paciente, velocidade da instalação da anemia, história natural da anemia, volume intravascular e a presença de co-fatores fisiológicos que afetam a função cardio-pulmonar e a circulação.
A Leishmaniose visceral na região de Imperatriz e cidades adjacentes
Autor: Mara Lourdes Antoniolli
Resumo: O Calazar é uma doença endêmica no Brasil, sendo causado pelo gênero Leishmania. Atinge principalmente as crianças, com sua principal transmissão sendo feita a partir dos reservatórios animais, enquanto persistem o parasitismo na pele ou no sangue circulante. O diagnóstico é definido através de várias reações, como formol-gel e imunofluorescência, valores das transaminases, leucócitos e plaquetas, observado em conjunto com a clínica médica. O objetivo deste trabalho e mostrar e Leishmaniose visceral na região de Imperatriz, João Lisboa e adjacências, consideradas regiões endêmicas, onde há positividade de 95% dos casos.
Hematoterapia: Noções Básicas, uso racional, procedimentos especiais, reações adversas e biossegurança
Autor: Marcos Osório Rocca dos Reis
Resumo: Do ponto de vista teórico existe compatibilidade sangüínea entre um receptor e um doador de sangue se os seus antígenos eritrocitários são idênticos. Contudo, tendo em vista o número extraordinariamente grande de combinações antigênicas possíveis, decorrentes da grande variedade de antígenos eritrocitários conhecidos, é evidente que a igualdade antigênica pretendida entre o doador e receptor é uma situação muito pouco provável a menos que ambos sejam gêmeos monozigóticos. Do ponto de vista prático o encontro de compatibilidade sangüínea entre um doador e um receptor é uma tarefa bem mais fácil, pois considera-se que tal compatibilidade existe quando o receptor não apresentar anticorpos contra as hemácias do doador, e as do doador não contiverem antígenos eritrocitários sabidamente de grande antigenicidade. No entanto os anticorpos presentes no sangue do doador tem-se que eles, geralmente não causam reação transfusional porque são diluídos no sangue do doador e, no caso do sistema ABO, absorvido quase que totalmente pelos tecidos do receptor. Entretanto, dependendo do volume de sangue a ser transfundido e do plasma do doador apresentar títulos muito altos de anticorpos contra antígenos eritrocitários do receptor, tais anticorpos também deverão ser levados em conta. Ainda do ponto de vista prático, deve-se mencionar que a compatibilidade sangüínea entre doador e receptor é estabelecida, geralmente, com base no exame dos grupos do sistema ABO e Rh (mais freqüentemente) ou ABO, Rh e Kell (menos freqüente). Se é verdade que a doação desse conceito prático de compatibilidade sangüínea diminui muito os riscos de acidentes de transfusão, também é verdade que com tal atitude esse risco longe está de ser eliminado. De sorte que, antes de uma transfusão, deve-se avaliar bem se as vantagens auferidas com ela justificam os riscos corridos pelo receptor, tendo também que levar em consideração os riscos de contaminações pela transfusão de sangue contaminado quer por manuseio inadequado dos materiais e sangue a ser administrado quer por doenças que por ventura possam ser transmitida. Em casos que as transfusões freqüentes são obrigatórias, como por exemplo, em talassêmicos, as exigências de similaridade antigênica entre os sangues do doador e do receptor são, evidentemente, maiores. Isso porque os indivíduos politransfundidos ou que recebem grandes volumes de sangue ficam expostos a estímulos de antígeno que eles não possuem. Dependendo da quantidade de hemácias transfundidas, do tipo de anticorpo presente no receptor, bem como de seu título, avidez, temperatura ótima de ação e capacidade de fixação do complemento, a transfusão de um sangue incompatível poderá provocar hemólise intravascular ou extravascular das hemácias do doador no corpo do receptor. No primeiro caso, as hemácias transfundidas são destruídas maciçamente e de modo imediato, com liberação de hemoglobina no plasma, enquanto que no segundo caso a sua destruição se faz mais lentamente, pois os eritrócitos são retirados da circulação pelos macrófagos do sistema retículo-endotelial (SRE). Deve-se, portanto avaliar todas as situações descritas, antes de optar por uma transfusão, uma vez que riscos de contaminações ou reações indesejáveis podem ocorrer, colocando em risco a integridade do paciente. Sabemos que transfusão segura é aquela que não é realizada, porém sabemos que a transfusão de sangue é importante como medida terapêutica sendo necessário que se faça uma avaliação dos benefícios esperados em relação aos perigos em potencial, analisando a necessidade individual dos pacientes antes de transfundi-los.
Auditoria em banco de sangue
Autor: Margareth de Fátima Achcar
Resumo: O serviço de hemoterapia é uma instituição benéfica à vida quando seu funcionamento está de acordo com as normas estabelecidas pelo ministério da saúde. Todos os setores tem que registrar seus procedimentos operacionais em um manual que seja de fácil acesso para o funcionário e implantar controle de qualidade total para garantir o produto final. É por essa razão que uma auditoria de qualidade, seja com fins de certificação ou não, deve ser implementado em todos os serviços de hemoterapia, para garantir a segurança do doador e do receptor.
Leucemias
Autor: Meire Bueno da S. Tavares Lima
Resumo: Leucemias originam-se da proliferação clonal, não responsiva aos mecanismos usuais de controle, desencadeada por mutações, re-arranjo cromossômico ou interferência de retrovírus em pontos críticos do genoma: os oncogenes. As células malignas amadurecem lenta e incompletamente e são incapazes de realizar suas funções normais. Muitas tem sobrevida superior a normal e outras morrem prematuramente nos tecidos hemocitopoiéticos, de modo que o crescimento tumoral faz-se de modo irregular, o que não impede que haja progressivo acúmulo das mesmas, a ponto de substituir parcial ou totalmente a mielopoiese normal. Neoplasias, tanto mielóides quanto linfóides, que se originam ou precocemente se disseminam na medula óssea, e que costumam invadir o sangue periférico, são ditas Leucemias. As síndromes mieloproliferativas incluem uma leucemia típica (L.M.C.) e outras proliferações autônomas de células da medula óssea, não são propriamente leucemias. As síndromes mielodisplásicas reúnem proliferações mielóides capazes de sofrer paulatina ou súbita transformação leucêmica.
Diagnóstico de diferentes tipos de anemias através do hemograma, com ênfase em crianças
Autor: Mércio Fabrício Souza Santos
Resumo: A incidência de anemias na população ocorre por vários fatores onde geralmente a sintomatologia não é percebida ou não está presente. O pré-diagnóstico das anemias em crianças é fundamental para uma intervenção terapêutica eficaz; neste diagnóstico os exames físicos anaminese são fundamentais, entretanto, a certificação da anemia é comprovada através de um hemograma fidedigno e salvo de uma boa interpretação médica e do profissional que estará realizando os exames solicitados. Esta revisão bibliográfica tem como objetivo ser uma fonte de busca na interpretação dos diferentes laudos encontrados no hemograma.
Leucemia Mielóide Aguda e Crônica
Autor: Vera Lucia Baccarin Costa
Resumo: As leucemias (doenças proliferativas) aparecem como resultado de um descontrole no mecanismo regulador do crescimento celular. Esse crescimento é regulado por uma série de genes, estruturas protéicas formadas por uma seqüência de ácidos nucléicos (polipeptídeos) que carregam, cada um deles uma informação bem definida. Eles são distribuídos nos 46 cromossomos humanos (23 pares) de forma linear e mantém uma localização constante nos mesmos. Alguns desses genes são estimuladores e outros são inibidores. Em condições normais, há um equilíbrio de função entre esses genes, onde não há expressão de nenhuma proteína anômala.
Mieloma Múltiplo
Autor: Valdez Lopes da Silva
Resumo: O Mieloma Múltiplo (MM) é uma doença neoplásica de células B, caracterizada pela proliferação descontrolada e progressiva de um clone anormal de plasmócitos no interior da medula óssea e por produção de imunoglobulina monoclonal por essas células, em mais de 99% dos pacientes. Os plasmócitos malignos produzem também várias citoquinas que agem estimulando as células do microambiente da MO e ativando os osteoclastos, o que acarreta as alterações ósseas típicas desta doença. As células do estroma, por sua vez, mantém a proliferação e a sobrevida do clone maligno. A doença acomete indivíduos idosos, com pico aos 60 e 70 anos e raramente abaixo dos 40 anos de idade; atinge homens 2:1 em relação às mulheres e mais freqüente em indivíduos da raça negra, em relação aos brancos. Como manifestação clínica, cerca de apenas 10% dos casos apresentam-se como doença localizada, seja nos ossos ou partes moles, e a grande maioria surge como lesões disseminadas como hiperglobulinemia, hipercalcemia, síndrome da hiperviscosidade incluindo alterações neurológicas, hemorragias retinianas e sangramento prolongado. A amiloidose primária ou associada a imunócitos também é uma expressão de discrasia plasmocitária. Esta proliferação monoclonal de plasmócitos leva à produção excessiva de cadeias leves livres, com disfunção renal. A doença pode permanecer assintomática por vários anos e apresenta como sinais e sintomas principais, dores ósseas, anemia e infecções recorrentes que podem estar associados ou não à hipercalcemia e à insuficiência renal. O estadiamento da doença é fator determinante para o prognóstico. Divide-se em dois grupos, com insuficiência renal ou não e às concentrações de hemoglobina e cálcio, o número de lesões líticas e o nível da paraproteína.
Eritrocitose e policitemia
Autor: Zânia Cristina de S. Sisdelli
Resumo: Eritrocitose e policitemia – são manifestações por elevação na contagem de hemácias, no hematócrito e na concentração de hemoglobina. E se diferencia entre um aumento na massa total de hemácias (Eritrocitose, absoluta) e uma diminuição no volume plasmático (Eritrocitose relativa). Eritrocitose relativa também é denominada policitemia espúria, policitemia de estresse e síndrome de Gois bock. Ocorre redução no volume plasmático. A elevação na concentração de hemoglobina, no hematócrito e na contagem de hemácias não reflete um aumento na massa de hemácias. Apresenta-se com hematócritos entre 50 e 60%. Causas mais freqüentes é a desidratação. Eritrocitose absoluta – classificada em primária e secundária. Sendo que na secundária a medula normal é estimulada a produzir números aumentados de hemácias levando a elevação da massa de hemácias circulantes devido ao aumento da eritropoietina ou de substâncias eritroestimuladoras, e são subdividas em três categorias. A primeira é causada pelo aumento da eritropoietina e a segunda devido a produção autônoma excessiva de substâncias de estimulação eritropoietina – doenças renais, cistos e câncer. E a terceira categoria a eritropoietina permanece sob controle fisiológico. Policitemias fisiologicamente apropriadas – grande altitudes – doença cardiopulmonar – hipoventilação alveolar. Policitemias fisiologicamente imprópria – doenças renais neoplásicas e não neoplásicas, cistos, câncer. A policitemia primária (Policitemia Vera) resulta em hiperviscosidade, hipervolemia e hipermetabolismo e estes são os fatores responsáveis pelos sintomas como face pletórica, hemorragias, tromboses arteriais ou venosas, prurido, dores de cabeça, esplenomegalia, dispnéia, hipertensão e gota. As principais alterações laboratoriais são: elevação de eritrócitos, hemoglobina e hematócrito; leucocitose com neutrófilos aumentados; elevação da vitamina B12; hiperuricemia; viscosidade sangüínea aumentada e medula óssea hipercelular. A sobrevida média da policitemia vera é de 10 a 16 anos. Após o início da doença pode haver interferência na sua evolução, como a transformação para leucemia mielóide aguda (10% dos casos) e para mielofibrose (30% dos casos).