Caracterização de uma população leucopênica – uma questão no âmbito ocupacional
Autor: Adriana Arantes Sad
Resumo: O crescimento da área da Medicina do Trabalho e os avanços da tecnologia em exames laboratoriais complementares incentivou-nos para a realização deste trabalho, juntamente com o surgimento cada vez maior de vários casos de leucopenia, que acabou por tornar-se um fato principal, comum e ao mesmo tempo preocupante para todas as pessoas envolvidas no âmbito ocupacional. O exame de hemograma foi utilizado como principal instrumento para a avaliação numérica e morfológica dos elementos celulares do sistema sanguíneo. Primeiro foi necessário uma revisão de conhecimentos para que pudéssemos entender a origem, produção e distribuição dos glóbulos brancos. Posteriormente, foi feita uma abordagem sobre leucopenia (nº de leucócitos<4.000/ml), baseada em legislações e organizações que tratam do assunto. Foi preciso estabelecer limites para a contagem total de leucócitos como referência para a população estudada, destacar possíveis causas para o aparecimento de valores menores que o limite e ponderar algumas alterações na contagem de células específicas. A abordagem foi feita numa população heterogênea, onde levou-se em consideração idade, sexo, raça, função e tipo de exame ocupacional realizado. Dos 1673 pacientes estudados, 52 (3,5%) apresentaram hemograma com leucopenia, sendo que, dos pacientes que tinham exames anteriores para comparação, 60% apresentou contagem própria normalmente baixa. Verificou-se que os autores pesquisados posicionaram-se respeitando a contagem de valores basais de cada indivíduo sadio, levando sempre em consideração as possíveis interferências e exposições à determinadas substâncias que possam ocorrer no meio ambiente onde o mesmo encontra-se inserido.
Leucemia Aguda na Infância
Autor: Ana Cristina Diniz Recife
Resumo: Leucemia é o câncer dos glóbulos brancos que são produzidos na medula óssea. Por alguma razão, algo acontece de errado (uma mutação) que o organismo não consegue corrigir, e a célula alterada chamada de blasto, começa a se multiplicar dentro da medula óssea substituindo o tecido normal que produz sangue e elementos para coagulação. Estes blastos começam a sair para a circulação sanguínea, onde são detectados. O exame inicial para sua detecção é o hemograma completo. As leucemias são os cânceres infantis mais comuns, representando 30-35% do total de doenças malignas, sendo que a LLA representa por volta de 75% dos casos de leucemia e o pico de incidência ocorre aos 3-4 anos. Ocorre em proporção um pouco maior nos meninos em relação as meninas. A LLA pode ocorrer em mais freqüência em pacientes portadores de outras doenças, como distúrbios genéticos (síndrome de Down é o exemplo mais comum) ou com imunodeficiência, mas na grande maioria dos casos não há uma explicação causal possível. Irmãos de crianças com LLA têm um risco de 2 a 4 vezes maior de também apresentarem LLA em relação à população geral e este risco ainda se multiplica nos gêmeos idênticos. Os casos de LLA são sub classificados de L1 a L3 analisando as características das células cancerosas, chamados blastos. Mas necessita-se do exame chamado de biópsia de medula óssea para o total confirmação, cujo material é submetido à exames mais específicos. Alterações do material genético do doente podem ser identificadas em 80 a 90% dos casos. A maioria dos pacientes com LLA possui doença disseminada ao diagnóstico, com blastos circulando no sangue e com envolvimento do baço, fígado e linfonodos (ínguas). Não existe estadiamento para a LLA, somente classificação celular. Dois terços das crianças com LLA mostram sinais e sintomas da doença num período de um mês até o diagnóstico. Os primeiros sintomas não são específicos e incluem falta de apetite, irritabilidade e fraqueza. Pode haver história associada de infecção viral respiratória ou vermelhidão no corpo que não desaparece completamente. Com a progresso da doença na medula óssea, aparecem palidez, sangramentos não ligados à traumas e febre. Em 65% dos doentes, ao diagnóstico já há comprometimento das ínguas e aumento do baço. Em 25% dos portadores de LLA ao diagnóstico, há dores ósseas e nas juntas devido à doença estar aumentando a pressão dentro dos ossos. Raramente pode haver dor de cabeça e vômitos por envolvimento do cérebro. 66% apresentam massa no mediastino, evidenciada com exame de raios-X de tórax. Os tratamentos podem diferir um pouco levando em conta a idade do paciente e características dos exames de sangue e medula óssea e exames radiológicos. O programa geral de tratamento inclui a indução, onde é administrada a quimioterapia até que a medula óssea não mostre mais células cancerosas e tratamento profilático do sistema nervoso central. Depois é feito a consolidação e a manutenção, tudo com quimioterapia sistêmica durante um longo tempo (mais de 2 anos) para não deixar nenhuma célula maligna escapar. Apesar de todas as drogas e tempo de tratamento não é raro a recaída, isto é, o retorno da doença. Ela pode voltar em vários locais, sendo a medula óssea o mais comum, seguido pelo sistema nervoso central e testículos (nos meninos). Nesses casos de recaída pode-se tentar o uso de outras quimioterapias não usadas no primeiro tratamento ou se possuir doador compatível, realizar o transplante de medula óssea, que seria o tratamento de escolha. A idade do paciente(se menor de um ano ou maior de 20 anos), a contagem inicial dos glóbulos brancos no hemograma e a presença de anormalidades cromossômicas influenciam no prognóstico, mas essas características clínicas não são determinantes. Cada vez mais o que interessa é o tratamento utilizado. Os melhores centros de oncologia infantil do mundo curam a LLA numa taxa de até 70%, onde os doentes ficam mais de 5 anos livres da doença.
Mononucleose Infecciosa pelo Vírus Epstein-Barr
Autor: Ana Maria Siqueira Silveira Wehbe
Resumo: A mononucleose infecciosa, causada pelo vírus Epstein-Barr, é caracterizada por queixas sistêmicas, constituídas principalmente por fadiga, mal estar, febre, dor de garganta e linfadenopatia generalizada. Sua transmissão se dá principalmente pela saliva infectada, através de contatos diretos, como o beijo. O período de incubação é de 30 a 50 dias, após o contato com a saliva. A doença pode ser completamente assintomática. Alguns indivíduos pode ter febre alta, dor para engolir, tosse dores articulares, ínguas e aumento do fígado e do baço. Não há um tratamento específico para a mononucleose. O médico auxilia no alívio dos sintomas e procura evitar complicações. O indivíduo contaminado não precisa ser isolado, mas é importante que se evite o contato com sua saliva. Não há vacinas disponíveis, mas algumas estão em desenvolvimento.
Avaliação Laboratorial da Trombocitopenia – Púrpura Trombocitopênica Imunológica
Autor: Andréa Bacalá Casella
Resumo: A partir de um breve estudo sobre plaquetas, chega-se a conclusão da sua grande importância no equilíbrio da hemostasia e coagulação no homem. Neste trabalho poderemos observar as plaquetas em sua formação, suas funções e uma das patologias derivadas da trombocitopenia, a Púrpura Trombocitopênica Imunológica. A Púrpura Trombocitopênica Imunológica, é uma doença aguda que ocorre mais em mulheres e em pós-infecções virais, a qual leva a produção de anticorpos contra o vírus e que reagem de forma cruzada contra as plaquetas. Laboratorialmente são achados: um hemograma com plaquetopenia e anemia (decorrente do sangramento) e anticorpos anti-plaquetas. A contagem de plaquetas tornou-se um item de rotina nos contadores automatizados, o que aumentou a incidência de Púrpura Trombocitopênica Imunológica. Portanto é necessário afastar doenças que cursam com plaquetopenia, principalmente, auto-imunes, neoplásicas e hepatopatias crônicas, já que a Púrpura Trombocipatias Crônicas é uma doença de evolução geralmente benigna, sendo seu diagnóstico de exclusão.
Doença de Hodgkin
Autor: Basílica Botelho Muniz
Resumo: A doença de Hodgkin pode ser definida como neoplasia de origem linfóide caracterizada por proliferação de células neoplásicas de morfologia variável denominadas células de Reed-Sternberg (RS), imersas em substrato celular característico, de aspecto inflamatório. O seu diagnóstico definitivo é estabelecido com base no exame histopatológico especializado. O estadiamento clínico da doença de Hodgkin é um excelente indicador prognóstico e um elemento fundamental a considerar para a escolha do tratamento. O tratamentol só deve ser iniciado após a confirmação diagnóstica por um patologista qualificado e após a conclusão de todos os procedimentos necessários ao estadiamento. As duas principais modalidades terapêuticas, a radioterapia e a quimioterapia. Tiveram os seus princípios básicos estabelecidos inicialmente na doença de Hodgkin tornou-se um dos melhores exemplos de neoplasia curável, quando abordada corretamente. Seu tratamento tem por objetivo oferecer ao paciente a melhor probabilidade de cura com o menor risco de efeitos adversos.
Leucemia Mielogênica Crônica
Autor: Camila Costa Bernardes Oliveira
Resumo: Quando uma leucocitose de neutrófilos segmentados no intervalo de 15.000 a 25.000/ml persiste durante muitas semanas em uma pessoa que está clinicamente bem sob outros aspectos, deve-se considerar a possibilidade de uma leucemia mielogênica crônica inicial. O achado de uma baixa atividade de fosfatase alcalina de leucócitos aumenta a preocupação, e indica a necessidade de um estudo citogenético de um aspirado de medula para procurar um cromossomo Ph1. Uma granulocitose acentuada com um número de leucócitos acima de 50.000/ml pode ser encontrada, não apenas na LMC, mas em alguns pacientes com uma reação leucemóide a uma infecção ou neoplasia; mielofibrose com metaplasia mielóide, policitemia vera avançada.
Hemoglobinopatias e Talassemias
Autor: Cinara Luciano Ferreira
Resumo: As hemoglobinas humanas são as proteínas mais bem estudadas e conhecidas genética, fisiológica, química e molecularmente. Os sistemas genéticos básicos que participam das sínteses das hemoglobinas humanas estão localizados nos cromossomos 16 e 11, contendo cada um os grupamentos de genes alfa e beta, respectivamente. Cada um desses agrupamento possuem genes que são especificamente atuantes nas fases embrionária, fetal e logo após o nascimento, supondo, portanto, que o controle de cada gene pode ser “ligado” e “desligado” conforme a fase do desenvolvimento humano. Ao longo da evolução da espécie humana ocorreram mutações que afetaram a síntese estrutural das hemoglobinas, bem como a síntese quantitativa das globinas. As mutações estruturais das hemoglobinas deram origem às variantes de hemoglobinas, destacando-se entre as Hb S e Hb C. A hemoglobina é uma proteína oligomérica formada por 2 cadeias alfa (cada uma com 141 resíduos de aminoácidos) e 2 cadeias Beta (cada uma com 146 resíduos de aminoácidos). Possui molécula esférica com 5,5 nm de diâmetro. As quatro sub unidades da hemoglobina exibem interações cooperativas em sua ligação com o oxigênio. Hemoglobinopatias são distúrbios das hemoglobinas humanas. São doenças de caráter hereditário, nas quais se encontra, ou um defeito quantitativo na produção de cadeias de globinas normais ou uma mutação que afeta o DNA, levando à formação de globinas anormais. São certamente as doenças genéticas mais comuns em todo o mundo. Dentre as hemoglobinas que determinam a falcização dos eritrócitos, a mais conhecida é, sem dúvida alguma, a hemoglobina S. Esta difere da hemoglobina A apenas pelo aminoácidos da posição número 6 das cadeias b, apresentando valina em lugar de ácido glutâmico. Por outro lado, ocorreram mutações que atingiram a expressão dos genes tipo alfa e do tipo beta, bloqueando-os parcial ou integralmente nas sínteses de suas respectivas globinas. Ao conjunto de sintomas clínicos e alterações laboratoriais decorrentes destes tipos de mutações deu-se o nome de talassemias. Na realidade a denominação talassemia é de origem grega, cujo nome se deu à junção de thalassa (mar) e aima (falta de sangue) para indicar que este tipo de anemia era prevalente em pessoas oriundas das regiões banhadas pelo mar Mediterrâneo. Atualmente se sabe que a talassemia se deve ao desequilíbrio entre as globinas do tipo alfa e do tipo beta, causados ou pela diminuição da globina alfa (talassemia alfa) ou pela diminuição da globina beta (talassemia beta). A talassemia beta é mais prevalente nos povos de origem mediterrânea, enquanto que a talassemia alfa é mais prevalente no sudeste asiático. Apesar disso, ambas tem sido identificadas em todos os povos e com freqüências diversas. Na talassemia alfa ocorre: Síntese de cadeia alfa é diminuída; Cadeias Beta fica em excesso, formando tetrâmeros instáveis de hemoglobina que tendem a se precipitar. Na talassemia Beta ocorre: Síntese de cadeia beta é diminuída; Excesso de cadeias a, formando precipitados que levam à alteração do glóbulo vermelho e conseqüentemente, à sua destruição. As manifestações clínicas ocorridas nas talassemias são: na hemólise – fraqueza, icterícia e esplenomegalia; na cianose: são consideradas benignas do ponto de vista clínico não necessitando de tratamento; na policitemia: a complicação clínica que chama mais atenção é a trombose; na falcização: a hemoglobina S é a mais importante que determina a falcização dos eritrócitos. Anemia falciforme: Suas manifestações clínicas dependem da hemólise, da obstrução dos vãos sanguíneos. Ocorrem agravamentos da destruição sanguínea (crises hemolíticas). As crises vasoclusivas podem determinar estase sanguínea, trombose e lesões esquêmicas Traço siclêmico: Chamam atenção em seguintes alterações clínicas – hematúria –a epoetenúria – a necrose da cabeça do fêmur ou do úmero e as alterações eletrocardiográficas. Hemoglobina C – O heterozigoto para o gene HBC não apresenta doença clínica. O heterozigoto para o gene HBC apresenta uma doença hemolítica crônica leve, com artroligia, esplenomegalia e anemia breve. Episódios de anemia aumentada com icterícia podem ocorrer. Tratamento: Limita-se praticamente a prevenção e a atenuação das crises. Aconselhamento genético (Prevenção): As medidas de prevenção para hemoglobinopatias restringem-se meramente ao aconselhamento genético de todas as implicações dessas doenças. Além do aconselhamento genético são discutidos por exemplo, os recursos terapêuticos disponíveis para as doenças em questão, a possibilidade de diagnóstico precoce e de prevenção de complicações graves, a adoção de filhos, uso de métodos anticoncepcionais.
Anemia Falciforme
Autor: Cíntia Maria de França Fávero
Resumo: A anemia Falciforme, assim denominada devido ao formato de foice que a hemoglobina S (Hb S) confere a hemácias desoxigenadas, é responsável por um amplo espectro de distúrbios que variam em relação ao grau de anemia, freqüência de crises, extensão da lesão ao órgão e duração de sobrevivência. Algumas das síndromes falciformes carecem de potencial patológico significante, mas são facilmente confundidas com distúrbios clinicamente agressivos com base na avaliação laboratorial; conseqüentemente, a precisão no diagnóstico é base tanto para o manuseio clínico apropriado quanto para a discussão genética significativa.
Principais Doenças Hematológicas com Ênfase em Anemias
Autor: Daisy Fernanda da Silva Souza
Resumo: A hematologia constitui uma especialidade da medicina, cuja prática diária e o estudo constante é que capacitarão o profissional na difícil arte de interpretar os diferentes quadros hematológicos, possibilitando-lhe tirar as conclusões que lhe são oferecidas pelo exame realizado. Todavia, o conhecimento na fisiopatologia do órgão hematopoiético e das funções dos diferentes elementos do sangue, permitirá antever as modificações possíveis de serem encontradas em um dado quadro hematológico, não sendo dispensado o auxílio complementar de outros exames laboratoriais, os quais confirmarão as hipóteses formuladas em muitas situações. O hemograma permite, ao lado dos dados clínicos, sugerir e possibilitar a conclusão diagnóstica em muitos casos. Todavia, o quadro hematológico poderá apresentar características inespecificas e em determinadas circunstâncias, sugerir processos específicos. A interpretação do leucograma não se restringe tão somente às modificações qualitativas dos neutrófilos, aliadas às degenerações e outras alterações. É necessária a junção dois dados clínicos, temperatura e o estudo das demais células, qualitativas e quantitativamente, para que se forme um quadro hematológico completo. Os exames hematológicos permitem, ao lado dos dados clínicos a possibilidade de concluirmos diagnósticos de várias patologias como anemias, leucemias; assim como auxiliam no pré-operatório através do coagulograma.
Anemia Ferropriva
Autor: Débora M. Maciel da Silva
Resumo: A anemia ferropriva é uma anemia carencial de ferro e, caracteriza-se pela hipocromasia devido à falta de síntese de hemoglobina. A carência de ferro é a deficiência nutricional mais comum em países desenvolvidos ou em desenvolvimento, constituindo um problema importante de saúde pública no Brasil e no mundo. Existem estimativas de mais de meio bilhão de pessoas com deficiência de ferro no mundo. Os principais sinais e sintomas decorrem da anemia propriamente dita e incluem: palidez, cansaço, adinamia, sonolência, cefaléia, tonturas, zumbido no ouvido, alterações da visão, dispnéia, batedeira, claudicação intermitente, distúrbio menstrual (mulheres), perda de libido e baixo desempenho no trabalho. Estudos realizados nos EUA e pela OMS revelam que a anemia ferropriva é a “principal causa de distúrbios de saúde e perda da capacidade de trabalhos, levando conseqüentemente ao déficit econômico”. Entre os grupos mais atingidos estão as crianças, os adolescentes, as mulheres em idade fértil e grávidas. Genericamente, as causas de carências podem ser classificadas em: Menor ingestão do nutriente; Menor absorção intestinal; Defeitos do transporte ou metabolismo que resultam em menor oferta do nutriente para a medula óssea; Aumento da excreção ou das perdas: Aumento das necessidades fisiológicas ou patológicas. Desenvolve-se anemia quando o esgotamento dos estoque reticuloendoteliais de ferro na medula óssea e a insuficiente oferta do ferro à medula óssea levam à redução da síntese do heme e, portanto à produção reduzida de hemoglobina e de eritrócitos. A principal causa da anemia ferropriva é o “aumento da excreção ou das perdas”, vindo logo a seguir os “períodos de crescimento e a gravidez”. As conseqüências desencadeadas pela deficiência de ferro são principalmente déficit no ganho de peso, alterações na imunidade, diminuição na capacidade de trabalho físico, diminuição na performance física de atletas, alterações na termorregulação, atraso no desenvolvimento neuro-psicomotor, diminuição na capacidade de concentração e nas funções cognitivas. No exame do esfregaço sanguíneo, as hemácias são microcíticas hipocrômicas, com anisocitose e eventuais células em alvo. A gravidade das alterações do esfregaço sanguíneo é a queda do HCM, CHCM e VCM que estão relacionados com o grau de anemia. O diagnóstico diferencial deve ser feito com as talassemias e anemias sideroblásticas. A mais importante medida no trat6amento de anemia por deficiência de ferro consiste em identificar a causa e remove-la. O tratamento por via oral é mais seguro e muito mais barato do que por via parenteral. A forma simplex de sulfato ferroso oral continua sendo a preferida. Uma vez instituído o tratamento adequado espera-se uma resposta, avaliada pelos parâmetros hematológicos em cerca de 3 semanas. Se esta não ocorrer é necessário reavaliar a situação clínica. O tratamento deve estender-se por 4 a 6 meses após a normalização do sangue periférico, para repor os depósitos. A administração parenteral é outra forma de tratamento das anemias ferropênicas, mas deve ser reservada aos pacientes que comprovadamente não respondem ao tratamento oral ou que exibem intolerância gastrintestinal para ferro, pois apesar de igualmente efetiva, é mais cara e tem efeitos colaterais mais arriscados. No entanto, a educação alimentar e a fortificação alimentar embora mais lentas são as melhores estratégicas no combate à anemia ferropriva, uma vez que pode atingir populações de diferentes idades, sexo e condições sócio-econômicas, pois a anemia por deficiência de ferro é um problema sócio-econômico mundial.
Utilização do plasma rico em plaquetas em enxertos ósseos maxilofacial
Autora: Edna Maria Ungari Sanches
Resumo: As propriedades do P.R.P. amplamente estudadas demonstram sua capacidade em influenciar a regeneração óssea pelo aumento da quantidade de todos os fatores de crescimento presentes nas plaquetas humanas. A quantidade de osso regenerado em enxertos beneficiado pelo P.R.P. é maior e de grande importância principalmente em indivíduos com regeneração óssea mais pobre: idosos, osteoporóticos, diabéticos e irradiados. Por ser um produto 100% orgânico e autógeno não apresenta riscos de transmissões de doenças infecto-contagiosas e nem de reações de rejeição. Seu preparo rápido e fácil em período próximo do procedimento cirúrgico, preserva a função máxima das plaquetas e a atividade dos fatores de crescimento derivados dos grânulos alfa plaquetários. Desta forma seu uso oferece aos cirurgiões a possibilidade de uma osteogênese mais rápida e de melhor qualidade antecipando o tempo necessário para a formação de um novo osso e uma instalação mais breve dos implantes.
Anemia Ferropriva
Autor: Eiji Yamamoto
Resumo: A anemia ferropriva é uma anemia causada por deficiência de ferro que ocorre em algumas situações como: ingestão insuficiente de ferro, para repor as perdas normais; alteração no metabolismo do ferro; e perda aumentada de ferro corporal por sangramento crônico. A hemorragia normalmente á e principal causa da deficiência de fero, porque a maioria do ferro orgânico está presente na hemoglobina circulante, mas também pode ser por verminose, dieta deficitária, má absorção do organismo, na gestação por transferência para o feto e hemossiderinúria. A anemia ferropriva no sangue periférico é caracterizado pela microcitose hipocrômica e pela presença de leptócitos. O VCM e o HCM estão diminuídos. Os testes diferenciais mais usados para investigar a deficiência crônica de ferro são o ferro sérico em combinação com a capacidade total de fixação do ferro e o nível da ferritina sérica. Os sintomas devido à diminuição de oxigênio ao nível dos tecidos são: palidez, fraqueza, desanimo, anorexia, dispnéia, palpitação, dor precordial e desmaio. O tratamento é feito após o diagnóstico, com ferro oral.
Anemia Ferropriva
Autor: Fabiana Aparecida Hespanhol
Resumo: A deficiência de ferro se instala por mecanismos diversos: Aumento da necessidade; Excesso de perda; M´[a absorção do ferro da alimentação; Dieta deficiente do ferro. A anemia ferropriva se instala de modo lento e progressivo, desde que as perdas não sejam agudas e abundantes. Num primeiro estádio de depleção do ferro, os depósitos tendem a se esvazias. Isto pode ser observado pela diminuição do ferro contido nos macrófagos medulares, como também pela redução da ferritina do plasma. Na tentativa de aumentar o ferro circulante, há aumento da absorção deste pela mucosa intestinal. Então, pode ser observada discreta elevação da concentração de transferrina plasmática. Progredindo a ingestão deficiente de ferro ou o excesso da perda, observamos queda do ferro plasmático e diminuição da saturação da transferrina e da ferritina. Instala-se a eritropoiese deficiente quando ao final ocorrem: 1) ausência de ferro nos depósitos (medula óssea com macrófagos sem grãos de ferro); 2) grande aumento de transferrina livre; 3) grande diminuição da saturação da transferrina; 4) grande baixa da ferritina e do ferro livre no plasma; 5) ausência de sideroblastos na medula óssea; 6) aumento da protoporfirina nos eritrócitos; 7) instalação da microcitose e da hipocromia por diminuição da síntese de hemoglobina. Os sintomas da anemia ferropriva são tontura, cefaléia, taquicardia, dispinéia aos esforços. O diagnóstico laboratorial é baseado no estudo da série vermelha do sangue. Caracteriza-se pela diminuição da taxa de hemoglobina e hematócrito, podendo o número dos eritrócitos estar normal. A anemia é do tipo microcítico e hipocrômico. O volume corpuscular médio e concentração de hemoglobina corpuscular média são baixos. A dosagem de ferro sérico é sempre baixa; a transferrina saturada de ferro é baixa e a ferritina também está diminuida. O tratamento baseia-se no uso de sais de ferro por via oral.
Prevalência de talassemia alfa em pacientes com anemia à esclarecer na cidade de Foz do Iguaçu – PR
Autora: Flávia Aparecida Barbosa Rastelli
Resumo: As talassemias constituem um grupo heterogêneo de doenças genéticas, caracterizadas pela redução ou ausência de síntese de um dos tipos de cadeias de globina que formam as hemoglobinas. Os heterozigotos são normalmente assintomáticos, embora possa ser detectado por exames laboratoriais. Os portadores de mais de um gene anormal (os homozigotos e os heterozigotos compostos, ou seja, aqueles que carregam uma associação de defeitos) tem manifestações clínicas que podem variar desde anemia grave incompatível com a vida até formas benignas praticamente assintomáticas. As formas sintomáticas mais graves caracterizam-se por uma associação de graus variáveis de anemia hemolítica hipocrômica, hiperplasia eritróide da medula óssea, hepatomegalia, esplenomegalia, retardo do desenvolvimento somático e sexual e deformidades do esqueleto evidentes nos ossos do rosto e do crânio. Assim sendo, é muito importante a detecção da mesma para melhora de vida dos pacientes. Onde antes foi feito um levantamento do caso em paciente com anemias não esclarecidas previamente, mostrando que a percentagem de talassemia alfa encontrada é grande merecendo mais atenção por parte dos laboratórios e hematologistas a esses pacientes.
Síndrome Mielodisplásica
Autor: Kellen Petinati
Resumo: A Síndrome Mielodisplásica (S.M.D) são doenças clonais originadas em Sten clles hematopoiéticas totipotentes, cursando com bloqueio da maturação. De forma geral, incidem em indivíduos de faixa etária avançada, cursando com pancitopenia e medula óssea displásica e hipercelular. A doença é fatal, decorrendo o óbito de complicações da pancitopenia ou de evolução para leucemia mielóide aguda (LMA). A sua incidência é pouco conhecida. O uso de quimioterápicos e de radioterapias nas doenças neoplásicas têm contribuído para o aparecimento cada vez mais freqüentes de LMA e SMD relacionados a terapêuticas. O diagnóstico e a subclassificação das SMD se baseiam na avaliação morfológica do aspirado de medula óssea e do sangue periférico. A detecção de blastos e de alterações morfológicas nos setores eritróides, granulocíticos e megacariocíticos são a base para o diagnóstico correto destas síndromes. Esta avaliação morfológica está definida pela classificação FAB compreendendo em 5 grupos: anemia refratária com sideroblasto em anela, anemia refratária, anemia refratária com excesso de blastos, anemia refratária com excesso de blasto em transformação e leucemia mielomonocítica crônicas. Esta síndrome aparece em mais idosos ou tratadas com quimioterápicos e o seu diagnóstico tem base em dados do hemograma, da citologia e histologia de medula óssea, e se possível, a demonstração do caráter clonal (por citogenéticas ou por alterações moleculares). O quadro clínico decorre predominante da insuficiência medular. As queixas mais comuns referem-se às presença de anemia, mais pode ocorrer uma síndrome purpurica, com sangramento cutâneo-mucoso ou infecções bacterianas devido à neuropenia ou por disfunção dos granulócitos e dos monócitos. As formas de tratamento são variáveis como: transplante de medula óssea alogênico, quimioterapia, suporte como transfusões, eritropoetina, interleucina 3 e outros que ainda estão em experimentos.
Hematopatias em Gestantes
Autor: Kiyoko Miyauchi Yamamoto
Resumo: Nas gestações ocorrem ajustes fisiológicos para proporcionar um melhor ambiente para o desenvolvimento fetal normal, e estes incluem alterações do volume sanguíneo e dos fatores envolvidos na hemostasia. O problema hematológico mais freqüente no ciclo gestacional é a anemia, que podem ser: anemia fisiológica, que é um decréscimo nas concentrações de hemoglobina devido as modificações do volume sanguíneo; anemia ferropriva, por deficiência de ferro; anemia megaloblástica, por deficiência de ácido fólico e/ou vitamina B12 . Pode ocorrer também anormalidades hereditárias da produção de hemoglobina (hemoglobinopatias). As hemoglobinopatias com maior prevalência são as síndromes talassêmicas e as anemias falciformes. As talassemias compreendem um grupo heterogêneo da desordem hereditária da síntese de hemoglobina. As anemias falciformes é resultante da hemozigose da hemoglobina S. Quanto as leucemias não é frequente a sua associação a gestação, como também os linfomas, sendo mais comum o surgimento da gravidez em mulheres já enfermas.
Anemia Ferropriva
Autora: Maria Crenir da Silva
Resumo: O déficit prolongado do consumo de ferro na alimentação, produz uma carência específica que pela sua origem é chamada anemia ferropriva ou nutricional. A causa básica das anemias nutricionais, entretanto e a deficiência no consumo de ferro através da dieta para formação de hemoglobina, associada a baixa cobertura do saneamento ambiental. Desta forma, a infestação de parasitoses intestinais pode reduzir em até 20% do ferro ingerido na dieta. Na evolução sub-clínica da anemia, o passo imediato as baixas reservas hepáticas de ferro que se esgotam em 4 meses, são as lesões bioquímicas. As alterações clínico-funcionais já citadas resultantes do esforço cardíaco aumentado como a dispnéia e astenia são, não raro, confundidas pela clínica médica como de etiopatogenia cardiovascular. Outros sintomas são: a dismenorréia, a anorexia e o formigamento das unhas e a maior seqüela, o aborto espontâneo. Dos sinais a evidência clínica universal não específica, com a palidez da conjuntiva e o edema. Além da atrofia das papilas. A anemia ferropriva e o maior problema nutricional (2.150 milhões) na atualidade, seguido da falta generalizada e diária de alimentos/calorias que atinge estimativamente, cerca de 2.800 pessoas a nível mundial com insegurança alimentar (FAO,95). Considera uma carência específica na medida em que pode incidir isoladamente, a nível individual, crianças jovens e adultos independente da forma de má-nutrição protéico – calórica ou renda. A prevalência da anemia ferropriva chega a uma razão de prevalência de até 80% dos indivíduos em comunidades de baixas: renda e cobertura de esgotamento sanitário, dos chamados países desigualmente desenvolvidos. Índice, predominante nas gestantes, lactentes e pré-escolares. As consequências desencadeadas pela deficiência de ferro são principalmente déficit no ganho de peso, alterações na imunidade, diminuição na capacidade de trabalho físico, diminuição na performance física de atletas, alterações na termorregulação, stress no desenvolvimento neuropsicomotor, diminuiu na capacidade de concentração e nas funções cognitivas. O diagnóstico laboratorial da anemia ferropriva é realizado através do hemograma onde podemos observar uma anemia microcítica hipocrômica, uma anisocitose e moderada pecilocitose com presença de eliptócitos. O diagnóstico também é feito através da dosagem principalmente por via oral através de uma suplementação medicamentosa. No entanto, a educação alimentar e a fortificação alimentar embora mais lenta são as melhores estratégias no combate a anemia ferropriva, uma vez que pode atingir populações de diferentes idades, sexos e condições socioeconômicas.
I mportância do RDW (Red Cell Distribution Width) no diagnóstico precoce da anemia ferropriva
Autora: Maria Cristina Sorregotti de Souza
Resumo: Entre as anemias adquiridas, se destaca pela sua freqüência, a microcítica. A microcitose é o achado mais prevalecente nos exames hematológicos, sendo que a deficiência de ferro é a causa mais comum de microcitose. A deficiência de ferro se inicia pela redução dos estoques de ferro do organismo, vindo a seguir a redução de ferro circulante, sendo que o aparecimento da anemia propriamente dita é o último estágio. A ferritina é uma reserva de ferro facilmente mobilizável pelo organismo e a quantidade circulante tem relação com o teor do ferro de reserva nos tecidos. Em um eritrograma alguns achados são característicos da deficiência de ferro: anisocitose, microcitose, hemoglobina com valores diminuídos, aumento do número de hemácias e diminuição do volume globular médio. Na maioria dos casos o diagnóstico da deficiência de ferro só é concluído quando já ocorreram diminuições significativas da taxa de hemoglobina. Através de contadores hematológicos automatizados encontramos novos índices para avaliação do sistema eritropoiético, tais como RDW (Red Cell Distribuition Width), que é um índice que detecta a variação do tamanho das células vermelhas, valoriza a anisocitose.
Anemia Falciforme
Autora: Mellissa Christina Lopes de Araujo
Resumo: A doença falciforme é uma doença de alteração genética mais comum em todo o mundo. Assim como em outras doenças crônicas ela requer cuidados especiais para diagnóstico e clínica. É muito importante que os profissionais saibam identificar um paciente portador de doença falciforme e isso é possível por meio de técnicas simples com realização de um bom hemograma, técnicas eletroforéticas, testes de falcização e solubilidade, entre outros. Bons conhecimentos hematológicos, técnicos e genéticos permitem a nós profissionais de laboratório a colaboração na identificação e diagnóstico dessa doença. Recentemente, vários avanços tem sido feitos, tanto a nível de citogenética, diagnóstico e tratamento que demonstram que num futuro próximo será possível ao portador de doença falciforme Ter uma vida normal. Esse trabalho é constituído de uma revisão bibliográfica onde foi traçado um aspecto amplo das relações de causa e efeitos de hemoglobinopatia, especificamente a Hb S, sobre a população.
Dosagens de Metahemoglobina nos profissionais de saúde da FUNASA
Autora: Nádia Pedroso de Sousa
Resumo: O presente estudo tem por finalidade analisar a concentração de metaHb por dosagens de absorção espectrofotométrica. O estudo foi realizado em 20 profissionais de saúde, na qual foram submetidos a uma anamnese (sexo, idade, tempo de trabalho…), a dosagem de metaHb e a avaliação do hemograma. Os níveis de metaHb relacionam-se com os sintomas e podem ser classificados: 0 – 4% = nível normal; 4 – 20% = assintomáticos; 20 – 65% = sintomáticos; > 65% = óbito. A redução dos níveis circulantes de matahemoglobinemia em pacientes sintomáticos tem um objetivo terapêutico lógico e desejável. Para agentes que produzem hemólises este não serve, exceto se realizar transfusão sangüínea. Se a metaHb é intracelular e glóbulos são normais a administração de azul de metileno pode resultar em respostas espetaculares.
Plaquetas
Autor: Paulo Henrique Viana
Resumo: As plaquetas são originadas da fragmentação do megacariócito presente na Medula Óssea e possuem tamanho de 2,9 a 4,3mm, com concentração média no sangue periférico de 125 a 450 mil/mm3 e uma vida média em torno de 10 dias. Possuem uma estrutura bastante complexa que controla a forma não estimulada da forma estimulada. Uma vez estimulada, a plaqueta sofre vários processos químicos ativando-se; dando início ao chamado processo de coagulação ou de reparo de determinado local ou vaso. Entre suas características fisiológicas destacam-se a capacidade de adesão ao colágeno (formação do tampão plaquetário), agregação plaquetária, receptor para o fator de von Willebrand, liberação de ADP pelos grânulos, síntese de prostaglandinas e tromboxane. Podem apresentar anormalidades quanto à morfologia e função. Entre as morfológicas temos: a alteração de tamanho (plaquetas gigantes), de forma (dimorfismo plaquetário), de ausência de grânulos (plaquetas cinzentas). As alterações de função geralmente são responsáveis pelos processos de plaquetopenia e plaquetose. Nestes casos podemos citar as púrpuras trombocitopênicas e a trombocitemia essencial respectivamente. Embora minúsculas, as plaquetas desempenham papel fundamental para o corpo humano, pois são as responsáveis por parte do processo de coagulação e hemostasia.
Noções básicas sobre a Hemoglobina S e a anemia falciforme
Autora: Renata Rosada de Biase
Resumo: A hemoglobina é uma proteína globular e oligomérica cuja principal função é o transporte de oxigênio. É composta pela conjunção de um pigmento, o heme, e uma proteína, a globina. Os defeitos hereditários da síntese de hemoglobina são determinados por alterações dos genes de globina. Como cada indivíduo normal tem um único par de genes B, o defeito de um destes genes determina alteração de aproximadamente metade da hemoglobina do adulto, estes indivíduos são chamados heterozigotos. Exemplo comum são os portadores de 1 gene de Hb S ou de Hb C. A Hb S é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil, introduzida no país pelo tráfico de escravos e é encontrada predominantemente entre negros e pardos. No sudeste do país a prevalência média de heterozigotos em populações mistas é de cerca de 2%. Esta prevalência aumenta moderadamente em populações do Nordeste ou em grupos selecionados (negros e pardos) podendo chegar a 6%. As formas com manifestações clínicas são conhecidas como doenças falciformes, incluindo a anemia falciforme (forma homozigótica). A anemia falciforme é um exemplo clássico de uma alteração mínima na estrutura da hemoglobina capaz de provocar, sob determinadas circunstâncias, uma singular interação molecular e drástica redução na sua solubilidade. A alteração molecular primária na anemia falciforme é representada pela substituição de uma única base no códon 6 do gene da globina beta, uma adenina (A) é substituída por uma timina (T). Esta mutação resulta na substituição do resíduo glutamil na posição B6 por um resíduo valil. Esta substituição tem como consequência final a polimerização das moléculas dessa Hb anormal (HbS) quando desoxigenadas. Veremos dentro desta hemoglobinopatia sua distribuição geográfica, alterações clínicas e diagnóstico laboratorial.
Concentração sérica de ferro e ferritina em crianças da classe social baixa
Autor: Renato Cezar Rodrigues
Resumo: O Hospital das Clínicas da Unicamp examinaram-se 139 crianças com idade de 8 a 12 anos, residentes em Campinas, SP. Ferritina: é um complexo solúvel em água, composto de hidróxido férrico e uma proteína, a apoferritina. A apoferritina forma um envoltório no qual ficam dispersos íons férricos, íons hidroxil e oxigênio em disposição de rede. A dosagem de ferro sérico mostrou uma média aritmética de 17,19mg/dl e o desvio padrão de 31,60; para a ferritina sérica estes valores foram respectivamente, 43,77 ng/ml e 21,34. O índice de parasitose intestinal alcançou 42,2%. Não houve correlações significativas de ferro sérico quanto a idade, sexo e parasitoses intestinal.
Linfomas Não-Hodgkin
Autor: Sandro Artur Amaral
Resumo: Os Linfomas Não-Hodgkin (LNH) são proliferações malignas originadas das células linfóides e reticulares dos nódulos linfáticos ou de agrupamentos linfóides extranodais. Constituem, aproximadamente, 50% dos linfomas malignos em geral. O crescimento tumoral dessas células provoca alteração funcional dos órgãos acometidos pelo linfoma e pode causar sintomatologia dolorosa devido a fenômenos compressivos ou irritativos. Além disso, surge um desequilíbrio imunológico, pois estão envolvidas as células responsáveis pela imunidade celular e humoral. É freqüente a imonodepressão que pode se agravar ainda mais após o tratamento quimioterápico e/ou radioterápico. Outras vezes surge a imunoperversão, isto é, os linfócitos perdem a capacidade de reconhecer as células do seu organismo como própria e instala-se síndrome de auto-agressão.
Doença hemolítica perinatal
Autora: Sílvia Cristina Caldeira
Resumo: A doença hemolítica perinatal (DHPN) ocorre pela presença de anticorpos maternos anti-D, que atravessam a barreira placentária e destroem os eritrócitos fetais Rh positivo. A sensibilização ocorre em mulheres Rh negativos se as hemácias Rh positivas do feto atingirem a circulação materna. Os anticorpos maternos são da classe IgG e atravessam a barreira placentária, provocando um comportamento fetal, geralmente a partir da 16ª semana de gestação. Inicia-se, então, uma eritropoiese extramedular em resposta à anemia que se estabelece. O fígado torna-se um órgão hematopoiético com prejuízos de suas funções metabólicas, assim podendo ocorrer hipoalbuminemia, redução da pressão oncótica e hidropisia. Nesta deterioração progressiva inclui falência cardíaca, acidose metabólica e óbito fetal. Fetos com imaturidade pulmonar, hidropsia anemia devem ser submetidos a tratamento intra-uterino com transfusões intravasculares. O nascimento de uma criança com doença hemolítica perinatal necessita de um profundo conhecimento da fisiopatologia dessa afecção, para que a assistência neonatal prestada a esse paciente seja a mais adequada.
Pesquisa de Hemoglobinopatias e Talassemias na população de Buritis – MG
Autora: Soraya Borges de Araújo
Resumo: O presente trabalho apresenta um estudo sobre a presença de hemoglobinopatias e talassemias na população de Buitis – MG, a partir de amostras de sangue coletadas no laboratório municipal de Análises Clínicas no período de dezembro de 2001 a agosto de 2002. Objetivando conhecer o genótipo da população e com isto mostrar a comunidade médica a incidência das hemoglobinopatias e talassemias como fator causal e não de anemias em nosso meio, e a importância de se conhece-las e diagnostica-las precocemente, já que elas podem determinar importantes manifestações clínicas; foram enviadas 211 amostras de sangue total colhidas com EDTA 5% para o CDA laboratório em São José do Rio Preto – SP, onde foram submetidas à pesquisa de talassemias e hemoglobinopatias que inclui os seguintes testes: eletroforese (alcalina), dosagem de Hb Fetal, dosagem de Hb A2, reticulócitos, Heinz, Hb H, eletroforese ácida (quando necessário). Com os resultados obtidos concluímos que das 211 amostras analisadas, 52,13% são portadoras de hemoglobinas anormais (sendo que a Hb AH corresponde a 38,39% (81), Hb AS a 7,11% (15), Hb ASH a 2,85% (06), Hb AH + B2 a 0,47% (01), Hb AA + A2 a 0,47% (01), Hb AD a 0,95% (02), Hb SAF a 0,47% (01), Hb SS a 0,47% (01), Hb AC a 0,47% (01), Hb ACH a 0,47% (01); 47,87% (101) são portadoras de hemoglobina normal Hb AA. O percentual de casos de anemia por genótipo variou de 0,0% à 100%. E o total de casos de anemia nas amostras analisadas, variando em severidade foi de 10,42% (22). Esses resultados mostram a importância de se pesquisar a presença ou não de hemoglobinopatias e talassemias na população para um acompanhamento e tratamento adequado de cada caso, bem como a importância do aconselhamento genético com o intuito de prevenir o nascimento de novos homozigotos.
Talassemias
Autor: Valéria Fava Homsi
Resumo: Esta monografia teve o propósito de elucidar com o maior número de informações possíveis uma doença hereditária, conhecida como Talassemia. Doença esta que se deve a um defeito estrutural nas cadeias globínicas alfa e/ou beta, as quais fazem parte da constituição da hemoglobina, com característica de uma anemia microcítica, hipocrômica, as qual produz transtornos e incapacidades crônicas que podem limitar seriamente a sobrevida de seus portadores. Assim, procurei abordar aspectos que considerei importantes, tais como: objetivo, histórico, conceito, classificação, incidência, aspectos clínicos, aspectos hematológicos, diagnóstico laboratorial e tratamento. Penso que consegui chegar ao que me propus neste trabalho, pois além de colher informações de diversas literaturas, tirando de cada uma delas o que julguei mais importante, aprendi muito sobre as talassemias, que ao contrário do que muitos supõem, é mais comum e corriqueira em nossa população. Este fato se deve à grande miscigenação ocorrida no Brasil. Imagino ainda que consegui passar estas informações de maneira fácil e clara, no intuito de auxiliar colegas que delas queiram fazer uso. Como conclusão, após ler e escrever sobre as talassemias e ainda pela razão do meu trabalho ser em um Posto de Saúde lidando com uma população de baixa renda e tão heterogênea, deixo aqui uma sugestão: É necessário que haja por parte dos nossos governantes uma política séria de educação, aconselhamento genético, diagnóstico pré-natal e principalmente esclarecimentos e exames a custos baixos e acessíveis, direcionados não só as talassemias, como também às anemias de forma geral. Outro aspecto de relevante importância seria a implantação de um programa específico para anemias, com a possibilidade de diagnóstico e tratamento precoce, mais adequados e uma sobrevida maior e mais digna para aquelas pessoas que sofrem desta doença e nem sempre sabem que as têm.
Anemia Megaloblástica
Autor: Vera Lucia R. Esteves Silva
Resumo: Faz parte de um conjunto de distúrbios originados principalmente pela deficiência de cobalamina e folato. A vitamina B12 e o ácido fólico atuam no metabolismo de quase todas as células do organismo. Sua ação é de extrema importância na síntese do DNA e das proteínas, e sua carência afeta assim, todas as células. Destas, as que tem proliferação com mitoses freqüentes e portanto maior síntese de DNA, são assim as que mais sofrem as conseqüências da carência do folato e da vitamina B12. É o caso do retículo hemopoiético ocasionando alterações dos elementos figurados do sangue. Essa carência provoca também sintomas como diarréia e anorexia, problemas de visão, alterações no sistema nervoso como degeneração da bainha de mielina dos nervos na diminuição de B12, alterações da pele, atrofia das papilas linguais e como um todo acarretando os sintomas gerais da anemia.
Hemoglobinopatias e seus aspectos morfológicos
Autor: Virginia de Oliveira Debs
Resumo: Para um diagnóstico laboratorial de hemoglobinopatia, uma hematoscopia minuciosa e correta é de suma relevância para orientar o medico para solicitar o exame adequado para se confirmar a suspeita clínica. A eletroforese de hemoglobina em ph alcalino, como já citado, responde pela quase totalidade dos diagnósticos dos pacientes com hemoglobinopatias e portadores de hemoglobinas variantes. Porém, apesar de se tratar de uma técnica simples e de baixo custo, não é muito difundida entre os laboratórios devido a ausência de padrões estáveis de hemoglobinas variantes, que facilitariam a interpretação do perfil eletroforético permitindo uma maior segurança ao analista clínico, notadamente, em relação às hemoglobinas S e C. A hematoscopia é altamente relevante pois fornece dados sugestivo de hemoglobinopatia, constituindo-se pois em uma ferramenta imprescindível para auxiliar o médico quanto ao diagnóstico de tais doenças. Portanto, para facilitar um diagnóstico correto dentro do menor prazo possível, o analista clínico deve ter em mente as principais alterações morfológicas encontradas nas diversas hemoglobinopatias, além de acesso fácil ao material adequado para consultas, caso houver necessidade. Diante do exposto acima, um diagnóstico laboratorial correto de hemoglobinopatia credita eficiência e qualidade ao Laboratório de Análises Clínicas, possibilitando ao clínico agilidade no que se refere às medidas profiláticas para as infecções e outras medidas que certamente resultarão em significativa melhora na qualidade de vida dos pacientes envolvidos, além de propiciar aos mesmos o devido aconselhamento genético.